Демиелинизация

  12        

Демиелинизация - это термин, который относится к нарушению структуры миелиновой оболочки, которая охватывает аксоны нейронов в головном и спинном мозге. Заболевания, возникающие в результате демиелинизации, называются демиелинизирующими заболеваниями.

Ключевые моменты:

  • Миелин служит изолятором для аксонов, аксоны - это волокна, из которых формируются нервы.
  • Аксоны, которые подвержены демиелинизации, проводят нервные импульсы гораздо медленнее, чем нормальные аксоны.
  • Демиелинизация чаще всего поражает нейроны спинного мозга, зрительные нервы и белое вещество мозга.
  • Демиелинизация является причиной такого серьезного заболевания, как рассеянный склероз.

В этой статье вы узнаете, каковы причины демиелинизации, какие симптомы вызывают демиелинизацию, при каких заболеваниях можно встретить демиелинизацию и как ее можно диагностировать и лечить.

Demielinizare

Что такое демиелинизация?

Демиелинизация - это разрушение миелиновой оболочки.

Для более глубокого понимания демиелинизации необходимо знать, какова структура нейронов (нервных клеток) и как передается нервный импульс.

Нейроны состоят из трех основных частей:

  • тело нейрона (сома): является центральной частью нейрона, где ядро ​​и все другие важные структуры необходимы для обеспечения питательных веществ и энергии для клетки.
  • дендриты: являются ветвями тела нейрона. Дендриты выполняют функцию передачи импульсов, полученных от других нейронов, в тело нейрона.
  • аксон: самая длинная ветвь нейрона (некоторые аксоны могут быть длиннее 1 м). Основная функция аксона заключается в передаче нервного импульса от тела нейрона к другим нейронам.

Большинство нейронов покрыты слоем жира (фосфолипиды), который называется миелиновой оболочкой. Миелиновая оболочка покрывает аксон сегментированным образом. Между сегментами миелина находятся голые части аксона, называемые узлами Ранвье.

Эта специфическая структура аксона играет очень важную роль в том, как нервный импульс передается от одного нейрона к другому.

Понимание связи между тем, как организована миелиновая оболочка, и скоростью, с которой осуществляется нервный импульс, важно понять, почему демиелинизация (дезорганизация этой структуры) может вызывать симптомы, о которых мы поговорим ниже.

Обычно электрический импульс распространяется на клеточную мембрану непрерывным образом. Для наглядности мы можем использовать аналогию с перемещением поезда по железнодорожной линии. Поезд останавливается на каждой станции в пути и не может добраться до следующей станции, не пройдя все станции, которые предшествуют ему.

На мембране нормальной клетки эти станции, которые сами представляют каналы в клеточной мембране, расположены очень близко друг к другу. Прохождение мембранного сегмента электрическим импульсом потребует очень большого количества «остановок».

Миелиновая оболочка покрывает («закрывает») все «станции» в миелиновых частях аксона и оставляет «открытыми» только «станции» в непокрытых частях. Теперь тот же самый нервный импульс может достигать цели, останавливаясь на гораздо меньшем количестве станций, затрачивая меньше времени на стояние и, следовательно, на более высокой скорости.

Этот способ распространения электрического импульса называется прерывистым, когда импульс «перепрыгивает» с одного узла Ранвье на другой, не проходя через сегменты, расположенные между этими узлами.

Это самая важная миссия миелиновой оболочки, сокращение количества станций на всем пути прохождения импульса.

После демиелинизации миелиновая оболочка исчезает в определенных частях аксона, обнаруживая очень большое количество «станций». Попадая в эти демиелинизированные участки, нервный импульс замедляется, пытаясь пройти через каждую из них. Ниже иллюстрируется этот процесс замедления нервного импульса в демиелинизированных частях аксона.

demielinizare

Еще одной не менее важной функцией миелиновой оболочки является изоляция аксона. Представьте, что аксон - это не что иное, как электрический кабель, функция которого, конечно же, заключается в проведении электричества. Каждый кабель имеет изоляционную оболочку. Изоляция кабеля выполняется не только из соображений безопасности, но и для экономии энергии. Без этого большая часть электричества будет потеряна при контакте с другими объектами.

Аналогично, демиелинизация аксонов приведет к потере большей части нервных импульсов в окружающих тканях. Таким образом, нервный импульс может уменьшиться или даже полностью потеряться, если демиелинизирующие участки будут особенно большими.

Суммируя все выше сказанное, мы понимаем, что демиелинизация - это потеря миелиновой оболочки на определенных сегментах аксона, что приводит к замедлению и уменьшению интенсивности нервного импульса.

Каковы причины демиелинизации?

Демиелинизация может иметь несколько причин. Как и любая структура тела, на нее могут влиять как внешние, так и внутренние факторы.

Если демиелинизация является результатом нарушения процесса образования миелина, этот тип демиелинизации называется лейкодистрофическим. В этом случае миелин разрушается из-за его дефектной структуры, что делает его менее прочным и хрупким.

Если демиелинизация является результатом разрушения нормальных миелиновых оболочек, то этот тип демиелинизации называется миелинокластическим.

Некоторые типы демиелинизации имеют хорошо известную причину (вирусная инфекция, интоксикация, воспаление), в то время как для других типов заболеваний, сопровождающихся демиелинизацией, причина не известна (например, рассеянный склероз).

Существует ряд заболеваний, при которых демиелинизация носит наследственный характер.

Вирусы

Известно, что некоторые вирусы атакуют миелиновую оболочку и вызывают демиелинизацию. Самые известные из них:

  •  Вирус HTLV-1
  •  Вирус Джона Каннингема (вирус JC)
  •  Вирус кори

Когда один из вирусов, способных вызывать демиелинизацию, попадает в организм, может возникнуть ряд демиелинизирующих заболеваний. Ниже приведены некоторые из наиболее известных.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это демиелинизирующее заболевание смертельно. Демиелинизация в этом случае вызвана заражением вирусом JC. Чаще прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречается у пациентов с ослабленной иммунной системой (прием иммунодепрессантов или подавление иммунной системы в случае других заболеваний, таких как лейкемии и лимфомы).

Вирус JC широко распространен, и большинство людей являются носителями этого вируса (аналог вируса герпеса). Как и в случае вирусов герпеса, иммунная система ингибирует этот вирус и не позволяет ему так или иначе влиять на нас.

Вот почему прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия может возникнуть только в том случае, если иммунная система очень ослаблена и больше не способна контролировать активность вируса.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Еще одним демиелинизирующим заболеванием, вызываемым вирусной инфекцией, является подострый склерозирующий панэнцефалит. Это заболевание обычно появляется через несколько лет после заражения корью.

Дети чаще страдают. Было показано, что с уменьшением возраста, в котором ребенок был заражен корью, риск демиелинизации увеличивается.

Тропический спастический парапарез и миелопатия, связанные с HTLV-1

При этих двух заболеваниях демиелинизация происходит в спинном мозге. Причиной этих заболеваний, как следует из названия, является вирусная инфекция HTLV-1. Чаще всего этот тип демиелинизации встречался в Японии, в Карибском бассейне, Южной Америке, Африке.

Отравление

Некоторые вещества могут воздействовать на миелиновую оболочку и вызывать демиелинизацию.

Фосфорорганические вещества, которые содержатся в коммерческих инсектицидах, могут повредить миелиновую оболочку.

Отравление угарным газом также связано с демиелинизацией. В этом случае роль гипоксии (недостатка кислорода в тканях) также упоминается как фактор, который может разрушать миелиновую оболочку.

Некоторые нейролептики, лекарства, используемые для лечения психических состояний, могут вызвать демиелинизацию.

Воспалительная демиелинизация

Воспаление нервной системы может быть причиной демиелинизации. Известно, что некоторые заболевания сопровождаются воспалительной демиелинизацией:

  •      Рассеянный склероз,
  •      Острый диссеминированный энцефаломиелит и
  •      Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия.
  •      Поперечный миелит
  •      Оптический нейромиелит (болезнь Девича)
  •      Болезнь Шильдера

Демиелинизация при этих заболеваниях является результатом нарушения иммунной системы. Иммунные клетки (Т-лимфоциты) начинают атаковать миелиновую оболочку, считая ее чужеродной для организма. Это происходит в результате ошибки иммунной системы, распознающей собственные ткани. Например, заражение миелиноподобным вирусом может заставить иммунную систему идентифицировать миелин как вирус и уничтожить его, что приведет к демиелинизации.

Ишемическая демиелинизация

Ишемия - это термин, который означает уменьшение кровоснабжения определенных тканей. Иногда нарушения кровоснабжения мозговой ткани могут вызвать демиелинизацию. Миелин, который не получает достаточного количества питательных веществ и кислорода, подвержен разрушению. Таким образом происходит ишемическая демиелинизация.

Одним из характерных заболеваний для этой группы является аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией, или, CADASIL.

Демиелинизация из-за образования аномального миелина

Есть некоторые очень редкие заболевания, при которых миелин разрушается из-за его аномальной структуры. Эти заболевания появляются в раннем детстве. В организме этих детей некоторые ферменты, участвующие в образовании миелина, имеют дефекты или отсутствуют.

Метахроматическая лейкодистрофия - возникает из-за дефекта фермента, называемого арилсульфатазой.

Адренолейкодистрофия - это результат дефекта образования жиров (жирных кислот с очень длинной цепью), которые являются составной частью миелина.

Краббе лейкодистрофия - при этом заболевании возникает дефект фермента под названием галактозилцерамидаза.

Недостаток питания

Ряд недостатков определенных элементов или питательных веществ, важные для синтеза и функционирования миелиновой оболочки, может сделать синтезированный миелин структурно аномальным, хрупким и, как следствие, разрушенным.

Одним из наиболее известных недостатков, связанных с демиелинизацией, является дефицит витамина B12. Витамин В12 играет важную роль в формировании миелиновой оболочки.

Демиелинизация, вызванная дефицитом витамина В12, обычно поражает спинной мозг.

В последние годы дефицит меди был предложен в качестве возможной причины демиелинизации центральной нервной системы.

Дефицит меди может привести к демиелинизации в спинном мозге, демиелинизации периферических нервов и зрительного нерва.

Каковы симптомы демиелинизации?

Учитывая, что демиелинизирующие поражения теоретически могут возникать в любой области центральной и периферической нервной системы, где содержатся миелиновые нервные волокна, симптомы демиелинизирования также могут быть чрезвычайно разнообразными.

Однако из-за механизмов, которые еще не полностью известны, демиелинизация преобладает в четко определенных областях нервной системы. Таким образом, была установлена картина, более или менее характерная для большинства заболеваний, характеризующихся демиелинизацией.

Во-первых, если мы вспомним связь между демиелинизацией и нейрональной функцией аксонов, легко понять, почему большинство симптомов демиелинизации являются дефицитарными.

Дефицитарные неврологические симптомы - это те симптомы, которые возникают в результате снижения нейрональной функции или в результате уменьшения числа нейронов, ответственных за определенную функцию.

Снижение скорости распространения импульсов приводит к уменьшению поступления нервных импульсов в определенную единицу времени, а также к замедленной скорости реакции на определенный стимул.

Как это переводиться в клинические признаки и симптомы, мы увидим ниже.

Нарушения зрения

  • если демиелинизация затронула зрительноый нерв (нерв, соединяющий сетчатку и область мозга, ответственную за анализ изображения), то возможно помутнение зрения, потеря частей поля зрения.
  • если поражен нерв, который контролирует работу глазных мышц (который правильно позиционирует глазные яблоки), возможна диплопия - удвоение изображения.

Нарушения координации

Демиелинизация очень часто влияет на структуры нервной системы, участвующие в координации движений. Эти структуры начинаются с мозжечка (область мозга, ответственная за пространственное расположение тела) и лобной доли (область мозга, которая отвечает за инициирование и выполнение движений), проходят через спинной мозг и заканчиваются в двигательных нервах.

При демиелинизации в мозжечке возможны следующие симптомы:

  • Астазия - неспособность оставаться в вертикальном положении
  • Абазия - сложность правильной оценки центра тяжести. Пациент вынужден увеличивать опорную поверхность (ноги широко расставлены) или опираться на окружающие предметы.
  • Атаксия - тяжелое расстройство походки, при котором походка больного напоминает походку пьяного человека. Эта походка называется мозжечковая походка. Пациенты в этом случае, кажется, бегут за центром тяжести, движения становятся рывковыми, отсутствует координация движений верхних и нижних конечностей.

Мышечные симптомы

Демиелинизирующие поражения в лобной доле могут вызывать следующие симптомы:

  • Изменения мышечного тонуса - наиболее распространенным является повышение мышечного тонуса, принимающее форму спастичности. Мышцы, кажется, деревенеют и их трудно подвергать пассивным движениям.

Сфинктерные расстроиства

Демиелинизация спинного мозга может проявляться:
  • Сфинктерные расстройства - наиболее распространенными в случае демиелинизирующих поражений являются расстройства опорожнения мочевого пузыря. У пациента возникают проблемы со спусканием мочи из-за повышения тонуса сфинктера мочевого пузыря. Сфинктер мочевого пузыря - это мышца, ответственная за удержание мочи в мочевом пузыре до момента мочеиспускания, когда он расслабляется.

Демиелинизация периферических нервов

В случае демиелинизации периферических нервов, симптомы могут различаться в зависимости от типа и расположения поврежденных нервов, начиная от общей потери мышечной силы при синдроме Гийена-Барре, до нарушений чувствительности и вегетативной системы при хронических демиелинизирующих невропатиях (CIDP).

Как можно диагностировать демиелинизацию?

Демиелинизация происходит, когда изменяется нормальная структура нейронов, в частности, и тканей нервной системы в целом. В то же время эти изменения в структуре приводят к некоторым изменениям в функциях нервной системы. Наконец, причина, которая привела ко всем этим изменениям, также оставляет следы в нашем организме.

Чтобы установить диагноз демиелинизирующего заболевания, врачи могут указать обследования и тесты, которые позволят выявить изменения в структуре нервной системы, отклонения от ее нормального функционирования, а также указать некоторые исследования, которые будут направлены на выявление причины, виновной в изменения, упомянутые выше.

Чтобы увидеть, претерпела ли структура тканей какие-либо специфические изменения при демиелинизации, часто используется ядерно-магнитный резонанс (МРТ). МРТ - это метод неинвазивной визуализации структур тела. Это исследование позволяет идентифицировать области нервной системы, в которых появились признаки демиелинизации.

Конкретные признаки демиелинизации, которые можно увидеть при МРТ-исследовании, варьируются в зависимости от точного типа МРТ-исследования, но в большинстве случаев они показывают области относительно небольшого размера (от нескольких миллиметров до 1 см), где плотность ткани увеличивается. Эти изменения называются гиперинтенсивностью, поскольку на МРТ-изображении они выглядят ярче, чем нормальные ткани.

При разрушении миелина организм пытается устранить дефекты, вызванные демиелинизацией. Разрушенный миелин заменяется вновь образованным миелином. Этот процесс называется ремиелинизацией. Проблема состоит в том, что вновь образованный миелин, в свою очередь, является дефектным и отличается структурно (он более плотный) и функционально от нормального миелина.

Когда в области, пораженной демиелинизацией, ремиелинизация приводит к образованию большого объема аномального миелина, это проявляется на МРТ как уплотнение нормальной нервной ткани.

Эти специфические изменения для демиелинизации, наблюдаемые на МРТ, называются бляшками.

Диагностический метод, называемый регистрация вызванных потенциалов, используется для выявления отклонений от нормального функционирования нервной системы.

Вызванные потенциалы - это реакции нервной системы, которые обычно возникают (вызываются) после определенного раздражителя. Если измеряется время, по истечении которого появляется ответ на стимуляцию, у пациентов с демиелинизацией это время будет больше (помните влияние демиелинизации на скорость, с которой передается нервный импульс?).

Вызываемые потенциалы, как правило, регистрируются такими методами, как электроэнцефалография (запись ответа в коре головного мозга) или электромиография (запись ответа в периферических мышцах и нервах).

Анализ спинномозговой жидкости часто используется для выявления причины демиелинизации (если подозревается инфекционная причина). Иногда этот анализ позволяет выявить определенные изменения в спинномозговой жидкости, которые могут говорить об изменениях, происходящих в нервной ткани, и могут помочь установить диагноз демиелинизирующего заболевания.

Спинномозговая жидкость - это водная среда, которая покрывает головной и спинной мозг. Поэтому многие изменения, которые происходят в нервной ткани, часто приводят к характерным изменениям в спинномозговой жидкости. Это позволяет нам анализировать эти изменения и косвенно судить о процессах, происходящих в нервной ткани.

Как лечить демиелинизацию?

Лечение демиелинизации остается сложной проблемой, над которой сегодня работает очень большое количество исследователей.

В то время как некоторые виды демиелинизации, например, с хорошо известной причиной (интоксикация, дефицит питательных веществ), могут быть устранены путем компенсации недостатков или выведения токсина, другие виды демиелинизации все еще не поддаются лечению.

В подавляющем большинстве случаев лечение носит симптоматический характер.

Лечение, направленное на модулирование функции иммунной системы, используется для контроля развития воспалительных и аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся демиелинизацией.

Поделиться