Nelson, sindrom

Autor: AIM
Publicat: Monday, 27 February, 2017 la 00:00
Actualizat: Tuesday, 23 January, 2018 la 21:07
Rating: 0 | 0 voturi
Vizualizari:  105

Definitie

Acest sindrom include adenomul hipofizar secretant de  ACTH, care apare dupa adrenalectomia bilaterala fara iradierea hipofizei  si e caracterizat de insuficienta corticosuprarenala si hiperpigmentarea  tegumentelor.

Istoric

A fost descris pentru prima data de catre Nelson in 1958.  Frecventa: 20-30% din cazuri, dupa 2-5 ani de la suprarenalectomia  bilaterala. 

Etiopatogenie

Dupa adrenalectomia bilaterala, creste progresiv  ACTH-ul seric, conditionat de hiperplazia hipofizei, urmata de micro- si  macrotropinom (in 90% din cazuri cromofob, benign, dependent de hipotalamus).  Are loc hiperpigmentarea pielii si a mucoasei - rezultat al prezentei  in molecula de ACTH a radicalilor de aminoacizi asezati in aceiasi ordine  ca si in molecula de a-MSH. Surplusul de ACTH, in lipsa hipercorticismului,  determina activarea Iipolizei, hipoglicemia. Uneori scade memoria,  deviaza comportamentul si reflexele. 
Din cauza stimularii cu ACTH a celulelor gonadale steroidosecretante,  pot apare tumori testiculare, paratesticulare, paraovariene cu virilism.

Tabloul clinic

  • hiperpigmentarea tegumentelor si a mucoaselor cu evolutie treptat  persistenta, la inceput a cicatricelor, plicilor de flexiune a zonelor normal  pigmentate si a mucoaselor, pana la hiperpigmentatie generalizata  si foarte intensa. 
  • crize de insuficienta corticosuprarenala, cu crestere a tensiunii arteriale,  uneori cu tablou clinic de abdomen acut, inlaturate usor la administrarea  hidrocortizonului, dezoxicorticosteronului sau a analogilor;
  • simptome clinice ale sindromului tumoral hipofizar de diferita intensiate.

Diagnosticul pozitiv

  • confirmarea adenomectomiei bilaterale din ultimii 2 - 5 ani;
  • aparitia si agravrea semnelor clinice mentionate;
  • confirmarea adenomului hipofizar cu/sau fara simptome neurooftalmologice;
  • cresterea evidenta de ACTH-lui seric, in special dimineata si noaptea,  peste 200pg/ml, pe fondalul cortizolului, uneori si a altor hormoni tropi  scazuti. 

Tratament

Obiective si metode de realizare

Compensarea insuficientei corticosuprarenalei si inhibitia secretiei  de corticotrop realising factor prin feed-back-ul negativ, cu tratament  permanent glucocorticoid (hidrocortizon, dexametazon, prednizolon).  Unii autori recomanda in regim de urgenta radioterapia fosei hipofizare.  Blocarea stimularii celulelor corticotrope de catre corticoliberina  prin administrare simultana de ciproheptadina (periactin sau peritol); 

  • cadrea secretii de ACTH prin administrarea bromocriptinei;
  • distrugerea celulelor tumorale prin radioterapia fosei hipofizare;
  • inlaturarea sindromului tumoral prin adenomectomie, recomandata  la distructii mari, invazive, intra- si supraselare cu tulburari neuro-oftalmologice  pronuntate.

Profilaxia include tratamentul eficient al bolii si sindromului Cushing,  dispensarizarea dupa adrenalectomie cu administrarea precoce a corticosteroizilor. 

Apreciaza articolul
Distribuie

Comentarii

Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© Actinmed 2016-2018, All rights reserved