Hidrocefalie

Autor: AIM
Publicat: Monday, 27 February, 2017 la 00:00
Actualizat: Monday, 22 January, 2018 la 20:44
Rating: 0 | 0 voturi
Vizualizari:  181

Hidrocefalia este definita ca o dereglare a sintezei, circulatiei si reabsorbtiei lichidului cefalorahidian (LCR) care va rezulta in cresterea volumului pe care il ocupa acest lichid in cutia craniana. Termenul hidrocefalie provine din greaca unde "hidros" inseamna apa iar "kephalos" inseamna cap. Hidrocefalia poate sau nu fi insotita de cresterea presiunii intracraniene, ultimul caz fiind cunoscut sub denumirea de hidrocefalie normotensiva. Hidrocefalia ca regula se manifesta prin tulburari ale mersului, sfincteriene si cognitive, insotite adesea de cefalee si voma matinala.

Generalitati

Hidrocefalia se intilneste la toate virstele, insa se observa picuri ale acesteia la copii si nou-nascuti si la persoanele adulte. Hidrocefalia la adulti alcatuieste circa 40% din toate cazurile de hidrocefalie si este datorata in mare parte hidrocefaliei normotensive. Femeile si barbatii sunt afectati in masura egala cu exceptia sindromului Bickers-Adams, o forma X-linkata a hidrocefaliei transmisa de femei si manifestata doar la barbati.

Patogenie

Cresterea volumului lichidului LCR si respectiv hidrocefalia are loc in strinsa corelatie cu mecanismele de secretie, circulatie si reabsorbtie a LCR. Pentru intelegerea patogeniei hidrocefaliei, cunoasterea acestor mecanisme este indispensabila. Astfel, LCR este produs la nivelul plexului coroid din ventriculii laterali si IV. Din ventriculii laterali LCR circula prin foramenul Monroe spre ventriculul III, prin apeductul Sylvius spre ventriculul IV, prin doua foramene laterale Luschka si un foramen medial Magendie spre spatiul subarahnoidian de unde la nivelul granulatiilor arahnoidale (granulatiile Pacchioni) este absorbit in sinusurile durale si eliberat in circulatia venoasa. Viteza de secretie a LCR este de 0,20-0,35 ml/min. Volumul total al LCR la un adult este de 120 ml.

Hidrocefalia in acest cadru de idei poate fi rezultatul a trei fenomene principale: cresterea secretiei de LCR la nivelul plexului coroid, impiedicarea circulatiei LCR spre spatiul subarahnoidian sau reducerea reabsorbtiei LCR la nivelul granulatiilor arahnoidiene.

Cauzele hidrocefaliei

In dependenta de cauza care a produs-o, hidrocefalia este divizata in hidrocefalie congenitala, dobindita si idiopatica.

Cauzele congenitale ale hidrocefaliei sunt:

  • Malformatiile trunchiului cerebral care vor cauza stenozarea apeductului Sylvius. Aceste malformatii sunt responsabile pentru 10% din cazurile de hidrocefalie la nou-nascuti.
  • Malformatiile Arnold-Chiari tip 1 si 2 produc hidrocefalie prin mecanisme obstructive.
  • Malformatia Dandy-Walker este prezenta la 2-4% din nou-nascutii cu hidrocefalie.
  • Agenezia foramenului Monroe
  • Toxoplasmoza congenitala
  • Sindromul Bickers-Adams

Cauzele dobindite ale hidrocefaliei sunt:

  • Formatiunile de volum. Acestea ca regula sunt reprezentate de tumori (meduloblastoame, astrocitoame, ependimoame, papiloma de plex coroid, adenoma hipofizara, glioamele hipotalamice sau de nerv optic), insa se intilnesc si chisturi, abcese si hematoame.
  • Hemoragia subarahnoidiana produce hidrocefalie prin blocarea granulatiilor arahnoidiene si limitarea absorbtiei LCR. O treime din cazurile de hidrocefalie la adulti sunt produse de hemoragia subarahnoidiana.
  • Traumatismul craniocerebral genereaza hidrocefalia prin aceleasi mecanisme ca si hemoragia subarahnoidiana.
  • Interventiile in fosa cerebrala posterioara se pot complica prin blocarea fluxului LCR.
  • Meningita, in special cea bacteriana.

Hidrocefalia idiopatica reprezinta o treime din cazurile de hidrocefalie la adulti.

Formele hidrocefaliei

Hidrocefalia comunicanta

Hidrocefalia comunicanta sau non-obstructiva este cauzata de tulburarea reabsorbtiei lichidului cefalorahidian la nivelul granulatiilor arahnoidale in absenta unui obstacol in calea fluxului LCR din ventriculi spre spatiul subarahnoidian. Hemoragia subarahnoidiana/intraventriculara, meningita bacteriana cit si sclerozarea spatiului subarahnoidian poate cauza o asemenea forma a hidrocefaliei.

Hidrocefalia normotensiva este un subtip al hidrocefaliei comunicante caracterizata prin largirea ventriculilor cerebrali si o presiune intracraniana normala sau crescuta tranzitor.

Hidrocefalia ex vacuo de asemenea se refera la largirea spatiilor ventriculare si subarahnoidiene si este datorata atrofiei cerebrale (observata in demente), leziunilor posttraumatice si chiar in anumite maladii psihiatrice asa ca schizofrenia. Spre deosebire de hidrocefalie, aceasta este o largire compensatorie a ventriculilor cerebrali ca raspuns la scaderea volumul parenchimului cerebral si nu este datorata cresterii volumului lichidului cefalorahidian.

Hidrocefalia non-comunicanta

Hidrocefalia non-comunicanta sau obstructiva este cauzata de impiedicarea fluxului LCR spre spatiile subarahnoidiene. Cauzele unei asemenea obstructii sunt variate incepind cu anomalii de dezvoltare (agenezia sau stenoza) si terminind cu tumorilor ependimale.

Tabloul clinic

Evolutia hidrocefaliei poate fi acuta (se dezvolta timp de zile), subacuta (evolutia de citeva saptamini) sau cronica (cu o evolutie de luni si ani). Tabloul clinic al hidrocefaliei depinde de virsta pacientului, cauza hidrocefaliei, localizarea obstructiei, durata si viteza de debut a maladiei.

La nou-nascuti si sugari hidrocefalia se va manifesta prin simptome nespecifice asa ca refuzul hranei, iritabilitatea, vomele repetate in jet si hipoactivitatea sau apatia. Simptomatologia hidrocefaliei este mai putin pronuntata la copii in primul an de viata, dat fiind posibilitatea de compensare a cresterii volumului LCR prin cresterea volumului cutiei craniene, posibilitate care ulterior este pierduta odata cu osificarea suturilor craniene.

La copii si maturi tabloul clinic al hidrocefaliei ca regula este mai zgomotos. Cefaleea este un simptom frecvent al hidrocefaliei si este mai pronuntata in orele diminetii, dat fiind faptul ca reabsorbtia LCR este mai dificila in pozitia culcata. La ridicarea in picioare sau pe sezute cefaleea poate scadea in intensitate. Frecvent cefaleea este insotita de vome repetate, in jet. Cresterea presiunii intracraniene va produce edemul papilar si ulterior atrofia nervului optic. Aceste modificari se vor traduce pe plan clinic prin incetosarea vederii, care daca va ramine netratata va duce la cecitate. Compresia nervului abducens poate produce diplopie.

Tabloul clinic al hidrocefaliei este dominat de triada clasica Hakim care include tulburarile de mers (apraxia mersului), tulburarile sfincteriene (incontinenta urinara) si cele cognitive (dementa). Tulburarile de mers sunt datorate in principal spasticitatii care rezulta din compresia tracturilor piramidale in vecinatatea ventriculilor cerebrali. Spasticitatea in cele mai dese cazuri este mai pronuntata in membrele inferioare. Mersul "de magnet" este o caracteristica a pacientilor cu hidrocefalie situatie in care acestea nu pot sa-si desprinda piciorul de la podea in ciuda eforturilor pe care le depun. Se mai observa largirea suprafetei de sprijin a mersului.

Tulburarile sfincteriene sunt in majoritatea cazurilor de tip insuficienta. Initial este prezenta insuficienta urinara, pentru ca mai apoi pacientul sa piarda controlul si asupra intestinului gros.

Tulburarile cognitive sunt datorate reducerii masei parenchimului cerebral ca rezultat al compresiei de pe urma largirii volumului ventricular. Initial pacientul poate acuza amnezie sau o incetinire a gindirii. Simptomele cognitive pot varia de la pacient la pacient, fiind in general destul de polimorfe. Tulburarile cognitive sunt mai specifice pentru hidrocefalia normotensiva.

Diagnostic

Nu exista metode de laborator destinate diagnosticului hidrocefaliei. In schimb investigatiile imagistice (TC, RMN) pot fi utile in aprecierea etiologiei si gravitatii maladiei. Criteriile TC/RMN de diagnosticare a hidrocefaliei acute sunt:

  • Marimea ambelor coarne temporale este mai mare de 2 mm. In absenta hidrocefaliei coarnele temporale sunt distinse cu greu.
  • Raportul Evans (raportul dintre cea mai mare latime a coarnelor frontale si diametrul biparietal maxim) este mai mare de 30%.
  • Exudatele transependimale sunt vizualizate la imagistica ca hipointensitati periventriculare (TC) sau hiperintensitati periventriculare (RMN T2 sau FLAIR)
  • Largirea coarnelor frontale ale ventriculilor laterali si III poate indica obstructia apeductala.
  • Bombarea in directie superioara a corpului calos in secventele sagitale ale RMN poate indica o hidrocefalie acuta.

Criteriile TC/RMN pentru hidrocefalia cronica sunt:

  • Coarnele temporale pot fi mai putin pronuntate decit in hidrocefalia acuta.
  • Se poate observa hernierea ventriculului III in saua turceasca.
  • Eroziunea seii turcesti
  • Macrocrania
  • Atrofia corpului calos

In cazul hidrocefaliei normotensive se poate realiza cisternografia cu radionuclizi pentru evaluarea pronosticului in privinta unei suntari eventuale. Daca o secventa tardiva (48-72 h) va demonstra persistenta activitatii ventriculare cu un raport dintre activitatea ventriculara si cea intracraniana totala mai mare 32%, sansele de ameliorare dupa suntare vor fi mai mari.

Punctia lumbara este o procedura utilizata in hidrocefalia normotensiva, insa trebuie realizata doar dupa ce a fost efectuata TC sau RMN. Punctia lumbara in acest caz deasemenea poate da indicii despre eficacitatea unei suntari ventriculare. Ameliorarea simptomelor dupa o singura punctie lombara in care au fost extrase 40-50 ml de LCR pare a avea valoare pronostica. In caz de hidrocefalie insotita de hipertensiune, indeosebi in caz de hidrocefalie obstructiva punctia lombara este strict contraindicata dat fiind riscul de herniere cerebrala.

Tratament

Tratamentul de prima linie in hidrocefalie este cel chirurgical, tratamentul medicamentos fiind necesar doar pentru aminarea interventiei chirurgicale. Tratamentul conservativ nu se utilizeaza ca tratament de lunga durata a hidrocefalie dat fiind riscul de inducere a tulburarilor metabolice. Preparatele care se utilizeaza in acest scop sunt acetazolamida si furosemid care vor scadea secretia de LCR de catre plexul coroid si izosorbid dinitrat care va creste rata de reabsorbtie a LCR la nivelul granulatiilor arahnoidiene.

Tratamentul chirurgical este metoda de electie de tratament a hidrocefaliei. Punctiile lombare repetate pot fi utilizate in tratamentul hidrocefaliei dupa hemoragia intraventriculara, doar daca este stabilia cu precizie natura comunicanta a hidrocefaliei.

Suntarea ventriculara este realizata la majoritatea pacientilor cu hidrocefalie si are ca scop stabilirea unei comunicari dintre ventriculii cerebrali si una din cavitatile interne a organismului (peritoneala, pleurala, atriala). In dependenta de cavitatea cu care se face legatura se deosebesc mai multe tipuri de sunturi ventriculare:

  • Sunt ventriculo-peritoneal - este cel mai des utilizat. Avantajul acestui sunt este faptul ca nu necesita lungire repetata odata cu cresterea pacientului.
  • Sunt ventriculo-atrial este realizat prin conectarea ventriculului cerebral lateral prin vena jugulara si cava superioara cu atriul drept. Se mai numeste sunt "vascular". Este utilizat in caz de prezenta a unei patologii abdominale (peritonita, obezitate patologica sau dupa operatii abdominale masive).
  • Sunt lumbo-peritoneal este utilizat doar in cazurile de hidrocefalie comunicanta sau pseudotumor cerebri.
  • Sunt Torkildsen - sunteaza ventriculul lateral cu una din cisternele subarahnoidiene. Se utilizeaza rar, fiind efectiv doar in hidrocefalia obstructiva dobandita.

Totusi, suntarea nu este metoda ideala, fiind cunoscute complicatiile infectioase legate de suntare cat si necesitatea de revizuire periodica a eficacitatii suntului. Pentru aceasta au fost elaborate o serie de alternative ale suntarii ventriculare, incercarea carora intotdeauna va trebui sa preceada decizia de a realiza suntarea.

  • Coagularea sau ectomia plexului coroid.
  • Apeductoplastia - deschiderea apeductului Sylvius in cazurile de stenozare sau obstructie a acestuia.
  • Inlaturarea tumorii cerebrale in caz daca aceasta este cauza hidrocefaliei obstructive.
  • Fenestrarea endoscopica a planseului ventriculului III stabileste o cale alternativa de comunicare cu spatiul subarahnoidian. Este contraindicata in hidrocefalia normotensiva.

Apreciaza articolul
Distribuie

Comentarii

Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© Actinmed 2016-2018, All rights reserved