Alveolita fibrozanta idiopatica

  296     5   (1 voturi)

Boala inflamatorie de etiologie necunoscuta (criptogena) ce intereseaza alveolele si tesutul interstitial pulmonar si duce la instalarea fibrozei difuze progresante.

Sinonime: boala sau sindromul Hamman-Rich, fibroza pulmonara idiopatica, alveolita fibrozanta idiopatica.

Generalitati

  • Prevalenta: aproximativ 2-5 cazuri/100000 populatie.
  • Varsta predominanta: toate varstele, mai des la maturi, predominant la varsta de 50-60 ani.
  • Sexul predominant: barbati/femei = 1:1 1:2.

Clasificare

  • Dupa tabloul morfologic:
    • stadiul (faza) de edem interstitial
    • stadiul (faza) de inflamatie alveolara
    • stadiul (faza) de fibrozare interstitiala
  • Dupa evolutie:
    • acuta (supravietuirea pacientului = 6-24 luni)
    • subacuta (supravietuirea pacientului = 2-5 ani)
    • cronica (supravietuirea pacientului = 5-10 ani, in cazuri unice > 10 ani)

Etiologie

Necunoscuta.

Factori favorizanti si predispozanti: predispozitie genetica?

Patogenie

Prezenta unui numar crescut de celule inflamatorii in alveole si interstitiul pulmonar duce la dezvoltarea fibrozei pulmonare.

Fibroza septului interalveolar si blocul alveolo-capilar duce la micsorarea capacitatii difuziei gazelor, la hipoxemie si insuficienta respiratorie.

Tablou clinic

  • de obicei debut insidios; in unele cazuri boala debuteaza dupa o infectie respiratorie acuta bacteriana sau virotica sau dupa o patologie acuta alergica, autoimuna sau toxica;
  • dispneea, semnul esential, ce se manifesta la debut in efort, progreseaza continuu si in timp se manifesta in repaos; dispneea este insotita de intoleranta la efort fizic;
  • tuse seaca sau cu expectoratie a unei cantitati mici de sputa mucoasa; sunt posibile hemoptizii periodice;
  • simptome generale: oboseala, anorexie, scadere ponderala, dureri in cutia toracica, artralgii, sindrom Raynaud;
  • febra;
  • tahipnee;
  • cianoza difuza;
  • examenul fizic al plamnilor: initial normal; mai tarziu submatitate la percutie, raluri crepitante, uneori mari (cracmente); sunt posibile si raluri uscate;
  • tahicardie;
  • hipocratism digital.

Evolutie

Poate fi acuta (supravietuirea pacientului = 6-24 luni), subacuta (supravietuirea pacientului = 2-5 ani) sau cronica (supravietuirea pacientului = 5-10 ani, in cazuri unice > 10 ani).

Diagnostic

Se efectueaza in baza tabloului clinic si examenelor paraclinice.

Examene paraclinice

  • Hemograma: VSH marita, hipergammaglobulinemie. In 35 % cazuri sunt prezenti anticorpi antinucleari si factorul reumatoid.
  • Radiologic: in stadiile initiale - accentuarea desenului pulmonar (in zonele inferioare) din contul componentului interstitial; cu progresarea ulterioara - formarea de chisturi si in stadiile avansate - imagine de plamani in fagure de miere; excursia diafragmului este limitata, iar cupolele diafragmatice sunt ridicate.
  • Probele functionale respiratorii: disfunctie respiratorie restrictiva in formele avansate; permeabilitatea bronsica intacta; travaliul respirator marit; capacitatea difuziei alveolo-capilare a gazelor scazuta; hipoxemie.
  • Lavajul bronhoalveolar: cresterea numarului total de celule cu cresterea neutrofilelor si/sau a eozinofilelor. Limfocitele sunt doar ocazional crescute si prezenta lor indica un raspuns favorabil la tratament.
  • Biopsia pulmonara prin toracotomie este necesara pentru confirmarea diagnosticului.

Diagnostic diferential

Se face cu:

  • alveolita alergica exogena;
  • alveolita fibrozanta toxica;
  • pneumonie bilaterala;
  • sarcoidoza pulmonara;
  • alveolita fibrozanta in colagenoze;
  • cancerul pulmonar;
  • tuberculoza pulmonara diseminata;
  • pneumoconioze;
  • pneumomicoze;
  • hemosideroza pulmonara idiopatica;
  • proteinoza alveolara;
  • histiocitoza X;
  • sindromul Goodpasture.

Tratament

Regim igieno-dietetic: limitarea activitatii fizice, intreruperea contactului cu iritantii (poluanti atmosferici, noxe industriale, praf casnic, fumuri, detergenti etc.), abzicerea de fumat. Regim alimentar normocaloric, reducerea consumului sarii de bucatarie si a aportului de lichide in caz de complicatie cu cord pulmonar cronic.

Tratament medicamentos

  • Corticosteroizi: Prednisolon 1 mg/kg/24 ore p.o. (≈ 60 - 80 mg/24 ore; nu se recomanda de a depasi doza de 80 mg/24 ore) timp de aproximativ 2-3 luni, cu scaderea gradata a dozei, in caz de rezultat favorabil, pana la cea de sustinere.
  • Daca nu se obtine ameliorare dupa 2-3 luni se adauga imunosupresante: azatioprin p.o. 2,5 mg/kg/24 ore (1-2 luni), apoi 1,5 mg/kg/24 ore (1-2 ani), sau Ciclofosfamida 100-120 mg/24 ore p.o.
  • Raspunsul la corticosteroizi se poate instala dupa 1-2 luni, iar la imunosupresante mai tarziu.
  • Oxigenoterapie (in caz de insuficienta respiratorie severa).
  • Tratament simptomatic.

Pronostic

Rezervat. 50 % de pacienti decedeaza timp de 4-5 ani, insa perioada de supravietuire poate varia mult (1- 20 ani),.

Complicatii posibile

  • Insuficienta respiratorie cronica
  • Cord pulmonar cronic
  • Exsudat pleural (in 1-2 % cazuri)
  • Pneumotorax (in ≈ 3 % cazuri)

Profilaxie

Masuri specifice de profilaxie nu exista.

Distribuie