Alveolita fibrozanta idiopatica

  332     5   (2 voturi)

Boala inflamatorie de etiologie necunoscuta (criptogena) ce intereseaza alveolele si tesutul interstitial pulmonar si duce la instalarea fibrozei difuze progresante.

Sinonime: boala sau sindromul Hamman-Rich, fibroza pulmonara idiopatica, alveolita fibrozanta idiopatica.

Generalitati

  • Prevalenta: aproximativ 2-5 cazuri/100000 populatie.
  • Varsta predominanta: toate varstele, mai des la maturi, predominant la varsta de 50-60 ani.
  • Sexul predominant: barbati/femei = 1:1 1:2.

Clasificare

  • Dupa tabloul morfologic:
    • stadiul (faza) de edem interstitial
    • stadiul (faza) de inflamatie alveolara
    • stadiul (faza) de fibrozare interstitiala
  • Dupa evolutie:
    • acuta (supravietuirea pacientului = 6-24 luni)
    • subacuta (supravietuirea pacientului = 2-5 ani)
    • cronica (supravietuirea pacientului = 5-10 ani, in cazuri unice > 10 ani)

Etiologie

Necunoscuta.

Factori favorizanti si predispozanti: predispozitie genetica?

Patogenie

Prezenta unui numar crescut de celule inflamatorii in alveole si interstitiul pulmonar duce la dezvoltarea fibrozei pulmonare.

Fibroza septului interalveolar si blocul alveolo-capilar duce la micsorarea capacitatii difuziei gazelor, la hipoxemie si insuficienta respiratorie.

Tablou clinic

  • de obicei debut insidios; in unele cazuri boala debuteaza dupa o infectie respiratorie acuta bacteriana sau virotica sau dupa o patologie acuta alergica, autoimuna sau toxica;
  • dispneea, semnul esential, ce se manifesta la debut in efort, progreseaza continuu si in timp se manifesta in repaos; dispneea este insotita de intoleranta la efort fizic;
  • tuse seaca sau cu expectoratie a unei cantitati mici de sputa mucoasa; sunt posibile hemoptizii periodice;
  • simptome generale: oboseala, anorexie, scadere ponderala, dureri in cutia toracica, artralgii, sindrom Raynaud;
  • febra;
  • tahipnee;
  • cianoza difuza;
  • examenul fizic al plamnilor: initial normal; mai tarziu submatitate la percutie, raluri crepitante, uneori mari (cracmente); sunt posibile si raluri uscate;
  • tahicardie;
  • hipocratism digital.

Evolutie

Poate fi acuta (supravietuirea pacientului = 6-24 luni), subacuta (supravietuirea pacientului = 2-5 ani) sau cronica (supravietuirea pacientului = 5-10 ani, in cazuri unice > 10 ani).

Diagnostic

Se efectueaza in baza tabloului clinic si examenelor paraclinice.

Examene paraclinice

  • Hemograma: VSH marita, hipergammaglobulinemie. In 35 % cazuri sunt prezenti anticorpi antinucleari si factorul reumatoid.
  • Radiologic: in stadiile initiale - accentuarea desenului pulmonar (in zonele inferioare) din contul componentului interstitial; cu progresarea ulterioara - formarea de chisturi si in stadiile avansate - imagine de plamani in fagure de miere; excursia diafragmului este limitata, iar cupolele diafragmatice sunt ridicate.
  • Probele functionale respiratorii: disfunctie respiratorie restrictiva in formele avansate; permeabilitatea bronsica intacta; travaliul respirator marit; capacitatea difuziei alveolo-capilare a gazelor scazuta; hipoxemie.
  • Lavajul bronhoalveolar: cresterea numarului total de celule cu cresterea neutrofilelor si/sau a eozinofilelor. Limfocitele sunt doar ocazional crescute si prezenta lor indica un raspuns favorabil la tratament.
  • Biopsia pulmonara prin toracotomie este necesara pentru confirmarea diagnosticului.

Diagnostic diferential

Se face cu:

  • alveolita alergica exogena;
  • alveolita fibrozanta toxica;
  • pneumonie bilaterala;
  • sarcoidoza pulmonara;
  • alveolita fibrozanta in colagenoze;
  • cancerul pulmonar;
  • tuberculoza pulmonara diseminata;
  • pneumoconioze;
  • pneumomicoze;
  • hemosideroza pulmonara idiopatica;
  • proteinoza alveolara;
  • histiocitoza X;
  • sindromul Goodpasture.

Tratament

Regim igieno-dietetic: limitarea activitatii fizice, intreruperea contactului cu iritantii (poluanti atmosferici, noxe industriale, praf casnic, fumuri, detergenti etc.), abzicerea de fumat. Regim alimentar normocaloric, reducerea consumului sarii de bucatarie si a aportului de lichide in caz de complicatie cu cord pulmonar cronic.

Tratament medicamentos

  • Corticosteroizi: Prednisolon 1 mg/kg/24 ore p.o. (≈ 60 - 80 mg/24 ore; nu se recomanda de a depasi doza de 80 mg/24 ore) timp de aproximativ 2-3 luni, cu scaderea gradata a dozei, in caz de rezultat favorabil, pana la cea de sustinere.
  • Daca nu se obtine ameliorare dupa 2-3 luni se adauga imunosupresante: azatioprin p.o. 2,5 mg/kg/24 ore (1-2 luni), apoi 1,5 mg/kg/24 ore (1-2 ani), sau Ciclofosfamida 100-120 mg/24 ore p.o.
  • Raspunsul la corticosteroizi se poate instala dupa 1-2 luni, iar la imunosupresante mai tarziu.
  • Oxigenoterapie (in caz de insuficienta respiratorie severa).
  • Tratament simptomatic.

Pronostic

Rezervat. 50 % de pacienti decedeaza timp de 4-5 ani, insa perioada de supravietuire poate varia mult (1- 20 ani),.

Complicatii posibile

  • Insuficienta respiratorie cronica
  • Cord pulmonar cronic
  • Exsudat pleural (in 1-2 % cazuri)
  • Pneumotorax (in ≈ 3 % cazuri)

Profilaxie

Masuri specifice de profilaxie nu exista.

Distribuie

Comentarii

Cretu dan
12 zile în urmă
Buna ziua! Zicetimi va rog ce analize mai pot face pentru a depista daca am fibroza idiopatica desi an urma cu trei luni de zile mi sau facut urmatoarele teste ,,,fibroscopia ,lavajul bronhoalveolar sputa sangele urocultura care ei zic ca miau esit negative an acele harti la externare dar acum trei luni ma simteam mai bn si nu ami aduc aminte cand miau facut acel lavaj bronhoalveolar sami fi bagat acel ser pt ami spala plamani pt ami lua monstre ,desi eu abia respir si ami simt plamani legati sau ai preseaza cv va mltumesc
Cretu dan
12 zile în urmă
Buna ziua! Zicetimi va rog ce analize mai pot face pentru a depista daca am fibroza idiopatica desi an urma cu trei luni de zile mi sau facut urmatoarele teste ,,,fibroscopia ,lavajul bronhoalveolar sputa sangele urocultura care ei zic ca miau esit negative an acele harti la externare dar acum trei luni ma simteam mai bn si nu ami aduc aminte cand miau facut acel lavaj bronhoalveolar sami fi bagat acel ser pt ami spala plamani pt ami lua monstre ,desi eu abia respir si ami simt plamani legati sau ai preseaza cv va mltumesc
Cretu dan
12 zile în urmă
Buna ziua! Zicetimi va rog ce analize mai pot face pentru a depista daca am fibroza idiopatica desi an urma cu trei luni de zile mi sau facut urmatoarele teste ,,,fibroscopia ,lavajul bronhoalveolar sputa sangele urocultura care ei zic ca miau esit negative an acele harti la externare dar acum trei luni ma simteam mai bn si nu ami aduc aminte cand miau facut acel lavaj bronhoalveolar sami fi bagat acel ser pt ami spala plamani pt ami lua monstre ,desi eu abia respir si ami simt plamani legati sau ai preseaza cv va mltumesc