Demielinizare

Autor: AIM
Publicat: Monday, 27 February, 2017 la 00:00
Actualizat: Sunday, 21 January, 2018 la 19:33
Rating: 4.4 | 67 voturi
Vizualizari:  4321

Demielinizarea este un termen care se refera la o dereglare a structurii tecii de mielina care acopera axonii neuronilor din creier si maduva spinarii. Maladiile care apar ca rezultat al demielinizarii se numesc maladii demielinizante. 

Mielina serveste in calitate de izolator pentru axoni, axonii fiind fibrele din care  sunt formati nervii. Axonii care sunt afectati de demielinizare conduc impulsurile nervoase cu mult mai incet decat axonii normali. 

Demielinizarea cel mai frecvent afecteaza neuronii din maduva spinarii, nervii optici, si din substanta alba a creierului. 

Demielinizarea se afla la baza unei asa maladii grave ca scleroza multipla. 

Din acest articol veti afla care sunt cauzele demielinizarii, ce simptome cauzeaza demielinizarea, in ce boli poate fi intalnita demielinizare si cum aceasta poate fi diagnosticata si tratata. 

Demielinizare

Ce este demielinizarea?

Demielinizarea este distrugerea tecii de mielina.

Pentru a intelege ce este demielinizarea este necesar de a afla care este structura neuronilor (celulelor nervoase) si cum este transmis impulsul nervos.

Neuronii sunt alcatuiti din trei parti principale: 

  • corpul neuronului (soma): este partea centrala a neuronului unde se afla nucleul si toate celelalte structuri importante necesare pentru asigurarea cu nutrienti si energie a celulei. 
  • dendritele: sunt niste ramificatii ale corpului neuronului. Dendritele au functia de a transmite impulsurile primite de la alti neuroni catre corpul neuronului.  
  • axonul: este ramificatia cea mai lunga a neuronului (unii axoni pot avea lungimi mai mari de 1m). Functia principala a axonului este transmiterea impulsului nervos de la corpul neuronului catre alti neuroni. 

Cei mai multi neuroni sunt acoperiti de un invelis din grasimi (fosfolipide) numit teaca de mielina. Teaca de mielina acopera axonul in mod segmentat. Intre segmentele de mielina se afla portiuni dezgolite ale axonului numite noduli Ranvier. 

Aceasta structura specifica a axonului are un rol foarte important in felul cum impulsul nervos este transmis de la un neuron la altul. 

Intelegerea legaturii dintre felul cum este organizata teaca de mielina si viteza cu care este condus impulsul este indispensabila pentru a intelege de ce demielinizarea (dezorganizarea acestei structuri) poate cauza simptomele despre care vom vorbi mai jos. 

In mod normal impulsul electric se deplaseaza pe membrana celulara prin continuitate. Pentru o intelegere mai usoara, putem folosi analogia cu deplasarea unui tren pe o linie de cale ferata. Trenul se opreste la fiecare statie din cale, si nu poate ajunge la urmatoarea statie fara a trece prin toate statiile care o preced. 

Pe membrana unei celule normale aceste statii sunt situate foarte aproape una de alta. Parcurgerea unui segment de membrana de catre un impuls electric va necesita un numar foarte mare de “stationari”. 

Teaca de mielina acopera (“inchide”) toate “statiile” aflate in portiunile mielinizate ale axonului si lasa “deschise” doar “statiile” din portiunile neacoperite. Acum, acelasi impuls nervos poate ajunge la destinatie oprindu-se in mult mai putine statii, cheltuind mai putin timp pentru stationare si, prin urmare, cu o viteza mai mare. 

Acest mod de propagare a impulsului electric se numeste saltator, cand impulsul “sare” de la un nodul Ranvier la altul, fara a trece prin segmentele situate intre acesti noduli. 

Aceasta este misiunea cea mai importanta a tecii de mielina, reducerea numarului de statii pe tot traseul impulsului. 

In urma demielinizarii, teaca de mielina dispare pe anumite portiuni ale axonului, descoperind un numar foarte mare de “statii”. Ajuns in aceste portiuni demielinizate, impulsul nervos va incetini, incercand sa treaca prin fiecare din acestea.  

O alta functie nu mai putin importanta a tecii de mielina este izolarea axonului. Imaginati-va ca axonul nu este altceva decat un cablu electric, a carui functie, bineinteles, este conducerea electricitatii. Fiecare cablu are un invelis izolant. Izolarea cablului se face nu numari din motive de siguranta, ci si de conservare a energiei. Fara acesta, o buna parte a electricitatii va fi pierduta la contactul cu alte obiecte. 

Demielinizarea axonilor, in mod similar, va face ca o buna parte din impulsuri nervoase sa se piarda in tesuturile care il inconjoara. Astfel impulsul nervos poate scadea sau chiar sa se piarda complet, daca portiunile demielinizante vor fi deosebit de mari. 

Sumand toate cele spuse, intelegem ca demielinizarea este pierderea invelisului de mielina de pe anumite segmente ale axonului, care duce la incetinirea si scaderea in intensitate a impulsului nervos. 

Care sunt cauzele demielinizarii?

Demielinizarea poate avea mai multe cauze. Ca si orice structura a organismului, aceasta poate fi influentata de anumiti factori din exterior cat si de factori interni.

Daca demielinizarea este un rezultat al dereglarii de formare a mielinei, acest tip de demielinizare este numit leucodistrofica. In acest caz, mielina se distruge din cauza unei structuri defecte a mielinei, care o face putin durabila si fragila.  

Daca demielinizarea este rezultatul distrugerii tecilor de mielina normale, atunci acest tip de demielinizare este numit mielinoclastic.

Unele tipuri de demielinizare au o cauza bine stabilita (infectia virala, intoxicatia, inflamatia), in timp ce pentru alte tipuri de maladii insotite de demielinizare nu se cunoaste o cauza bine stabilita (de exemplu scleroza multipla). 

Exista o serie de maladii, in care demielinizarea are un caracter ereditar. 

Virusurile

Se cunosc anumite virusuri care pot ataca teaca de mielina si pot cauza demielinizare. Cele mai cunoscute dintre acestea sunt:

  • Virusul HTLV-1
  • Virusul John Cunningham (virusul JC)
  • Virusul rujeolei

Atunci cand unul din virusurile capabile de a induce demielinizare patrunde in organism pot aparea o serie de maladii demielinizante. Mai jos sunt unele din cele mai cunoscute dintre acestea.

Leucoencefalopatia multifocala progresiva

Aceasta maladie demielinizanta este fatala. Demielinizarea in aceast caz este cauzata de infectia cu virusul JC. Mai frecvent leucoencefalopatia multifocala progresiva apare la pacientii al caror sistem imun este slabit (administrarea de medicamente imunosupresante sau supresia sistemului imun pe fonul altor maladii, cum ar fi leucemiile si limfoamele). 

Virusul JC este foarte raspandit si o mare parte din oameni sunt purtatori ai acestui virus (asemanator virusului herpesului). Ca si in cazul virusurilor herpetice, sistemul imun inhiba acest virus si nu-i permite de a ne afecta intr-un fel sau altul. 

Iata de ce, leucoencefalopatia multifocala progresiva poate aparea doar in cazul cand sistemul imun este foarte slabit, si nu mai este capabil de a tine sub control activitatea virusului. 

Panencefalita sclerozanta subacuta

O alta maladie demielinizata care este cauzata de infectia virala este panencefalita sclerozanta subacuta. Aceasta boala apare ca regula la cativa ani dupa o infectie cu rujeola. 

Mai frecvent sunt afectati copiii. A fost demonstrat ca odata cu scaderea varstei la care copilul a fost infectact cu rujeola, creste si riscul de aparitie a demielinizarii. 

Parapareza spastica tropicala si mielopatia asociata cu HTLV-1

In aceste doua maladii demielinizarea apare la nivelul maduvei spinarii. Cauza acestor maladii, dupa cum reiese din denumire, este infectia cu virusul HTLV-1. Mai frecvent aceast tip de demielinizare a fost intalnit in Japonia, in bazinul Caraibean, America de sud, Africa. 

Intoxicatiile

Anumite substante pot afecta teaca de mielina si determina demielinizare. 

Substantele organofosforice, care sunt continute in insecticidele comercializate, pot deteriora teaca de mielina. 

Intoxicatiile cu monoxid de carbon la fel au fost asociate cu demielinizare. In acest caz este mentionat si rolul hipoxiei (insuficienta de oxigen in tesuturi) ca un factor care poate degrada teaca de mielina. 

Unele neuroleptice, medicamente utilizate pentru tratamentul afectiunilor psihiatrice, au un potential de a cauza demielinizare. 

Demielinizarea inflamatorie

Inflamatia sistemului nervos poate fi o cauza a demielinizarii. Se cunosc cateva maladii care se insotesc de demielinizare inflamatorie: 

  • Scleroza multipla,
  • Encefalomielita diseminata acuta, si 
  • Leucoencefalopatia hemoragica acuta.
  • Mielita transvera
  • Neuromielita optica (boala Devic)
  • Boala Schilder

Demielinizarea in cazul acestor maladii este rezultatul unei dereglari in functia sistemului imun. Celulele imune (limfocitele T) incep sa atace teaca de mielina, considerand-o straina organismului. Aceasta are loc in urma unei greseli de recunoastere de catre sistemului imun o propriilor tesuturi. De exemplu, infectia cu un virus asemanator structural cu mielina, poate face ca sistemul imun sa identifice mielina ca fiind un virus si sa o distruga astfel ducand la demielinizare. 

Demielinizarea ischemica

Ischemia este un termen care semnifica o scaderea in aprovizionarea cu sange a anumitor tesuturi. Uneori dereglarile de alimentare cu sange a tesutului cerebral poate cauza demielinizare. Mielina care nu primeste suficient nutrienti si oxigen este supusa distrugerii. Astfel apare demielinizarea ischemica.

Una din maladiile caracteristice facand parte din acest grup este arteriopatia cerebrala autosomal dominanta cu infarcte subcorticale si leucoencefalopatie (CADASIL). 

Demielinizarea datorata formarii de mielina anormala

Exista unele maladii foarte rare in care mielina se distruge din cauza structurii sale anormale. Aceste maladii apar in frageda copilarie. In organismul acestor copii unele enzime care participa la formarea mielinei sunt defecte sau lipsesc. 

Leucodistrofia metacromatica - apare de pe urma unui defect in enzima care se numeste aril sulfataza. 

Adrenoleucodistrofia - este rezultatul unui defect in formarea unor grasimi (acizi grasi cu lant foarte lung) care sunt o parte componenta a mielinei. 

Leucodistrofia Krabbe - in aceasta maladie defectul apare in enzima care se numeste galactozilceramidaza. 

Deficientele nutritionale

O serie de deficiente a anumitor elemente sau nutrienti, ca regula importante pentru sinteza si functionarea tecii de mielina, poate face ca mielina sintetizata sa fie structural anormala, fragila si in rezultat sa fie distrusa. 

Una din cele mai cunoscute deficiente care se asociaza cu demielinizare este deficienta de vitamina B12. Vitamina B12 joaca un rol important in formarea tecii de mielina. 

Demielinizarea cauzata de deficienta de vitamina B12 in mod tipic afecteaza maduva spinarii. 

In ultimii ani deficienta de cupru a fost propusa ca posibila cauza a demielinizarii sistemului nervos central. 

Deficienta de cupru poate duce la demielinizare in maduva spinarii, demielinizare a nervilor periferici si a nervului optic. 

Care sunt simptomele demielinizarii?

Dat fiind ca leziunile demielinizante pot aparea teoretic in orice regiune a sistemului nervos central si periferic unde se contin fibre nervoase mielinice, simptomele demielinizarii la fel pot fi extrem de variate. 

Totusi, datorita unor mecanisme care inca nu sunt pe deplin cunoscute, demielinizarea apare cu predilectie in regiuni ale sistemului nervos bine determinate. Astfel a fost realizat un tablou mai mult sau mai putin comun majoritatii maladiilor caracterizate prin demielinizare. 

In primul rand, daca ne amintim de legatura dintre demielinizare si functia axonului neuronal, este usor de inteles de ce cea mai mare parte a simptomelor demielinizarii sunt de tip deficitar. 

Simptomele neurologice deficitare sunt acele simptoame care apar ca rezultat al scaderii functiei neuronilor sau ca rezultat al scaderii numarului de neuroni responsabili de o anumita functie. 

Reducerea vitezei de conducere are ca si consecinta un aport redus de impulsuri nervoase intr-o anumita unitate de timp, cat si o viteza de reactie intarziata la un anumit stimul. 

Cum se traduce aceasta in semne si simptome clinice vom vedea mai jos.

Tulburari ale vederii

  • daca demielinizarea a atins nervul optic (nervul care conecteaza retina si portiunea din creier responsabila de analiza imaginilor) este posibila o incetosare a vederii, pierdere a unor portiuni din campul vizual.
  • daca este afectat nervul care controleaza functionarea muschilor globului ocular (care pozitioneaza corect globii oculari) este posibila diplopia - dublarea imaginii.

Tulburari de coordonare

Demielinizarea foarte des afecteaza structurile sistemului nervos implicate in coordonarea miscarilor. Aceste structuri incep cu cerebelul (o portiune a creierului responsabila pentru pozitionarea in spatiu a corpului) si lobul frontal (o regiune din creier care este responsabila pentru initierea si indeplinirea miscarilor), trec prin maduva spinarii si se termina cu nervii motori. 

In caz de demielinizare la nivelul cerebelului sunt posibile urmatoarele simptome:

  • Astazie - imposibilitatea de a se mentine in pozitie dreapta
  • Abazie - dificultatea de a aprecia corect centrul de greutate. Pacientul este nevoit sa-si mareasca suprafata de sprijin (picioarele larg indepartate) sau sa se sprijine de suporturi. 
  • Ataxie - o dereglare severa a mersului in care mersul pacientului seamana cu cel al unui om aflat in stare de ebrietate. Acest mers este numit mers cerebelos. Pacientii in acest caz par a fugi dupa centrul de greutate, miscarile sunt sacadate, lipseste coordonarea dintre miscarile membrelor superioare si cele inferioare.

Simptome musculare

Leziunile de demielinizare la nivelul lobului frontal pot cauza urmatoarele simptome: 

  • Schimbarile tonusului muscular - cel mai frecvent se observa marirea tonusului muscular, luand forma de spasticitate. Muschii par a fi din lemn si se supun greu miscarilor pasive. 

Simptome sfincteriene

Demielinizarea la nivelul maduvei spinarii se poate manifesta prin:

  • Tulburarile sfincteriene - cel mai frecvent in cazul leziunilor demielinizante se observa tulburari de golire a vezicii urinare. Pacientul are dificultati de a elimina urina din cauza cresterii tonusului sfincterului vezical. Sfincterul vezical este muschiul responsabil pentru retinerea urinei in vezica pana in momentul urinarii, moment in care acesta se relaxeaza.

Demielinizarea nervilor periferici

In cazul demielinizarii la nivelul nervilor periferici simptomele pot varia in dependenta de tipul si localizarea nervilor lezati, variind de la pierderea totala a fortei musculare in cazul sindromului Guillain-Barre pana la tulburari de sensibilitate si dereglari a functiilor sistemului vegetativ in cadrul neuropatiilor demielinizante cronice (CIDP).

Cum poate fi diagnosticata demielinizarea?

Demielinizarea apare atunci cand structura normala a neuronilor in special, si a tesuturilor sistemului nervos in general, este alterata. In acelasi timp, aceste schimbari de structura duc la unele schimbari ale functiilor sistemului nervos. In fine, cauza care a dus la toate aceste schimbari lasa si ea urme in organismul nostru. 

Pentru a stabili un diagnostic de maladie demielinizanta, medicii pot indica examene si analize care vor identifica schimbarile in structura sistemului nervos, abaterile de la functionarea normala a acestuia, si vor indica si anumite investigatii care vor fi indreptate spre identificarea cauzei care va fi vinovata de schimbarile mentionate mai sus. 

Pentru a vedea daca structura tesuturilor a suferit careva schimbari specifice pentru demielinizare frecvent este utilizata Rezonanta Magnetica Nucleara (RMN). RMN este o metoda de vizualizare neinvaziva a structurilor organismului. Aceasta investigatie permite identificarea regiunilor din sistemul nervos in care au aparut semne de demielinizare. 

Semnele specifice de demielinizare care pot fi vazute la un examen prin RMN variaza in dependenta de tipul exact de examen RMN, insa in majoritatea cazurilor acestea arata regiuni de dimensiuni relativ mici (de la cativa milimetri pana la 1cm) in care densitatea tesutului este crescuta. Aceste schimbari sunt numite hiperintensitati, dat fiind ca pe o imagine RMN acestea apar mai luminoase decat tesutul normal. 

Odata cu distrugerea mielinei, organismul incearca se repare defectele cauzate de demielinizare. Mielina distrusa este inlocuita de mielina nou formata. Acest proces este numit remielinizare. Problema este ca mielina nou formata la randul este defecta, si se deosebeste structural (este mai densa) si functional de mielina normala. 

Atunci cand intr-o regiune afectata de demielinizare, remielinizare duce la formarea unui volum mare de mielina anormala, aceasta apare la RMN ca o indesire a tesutului nervos normal. 

Aceste schimbari specifice pentru demielinizare, vazute la RMN, sunt numite placi. Scleroza multipla, una din cele mai cunoscute maladii care are la baza demielinizarea, deseori mai este numita si scleroza in placi (sclerose en plaques (fr)). 

Pentru a detecta abaterile de la functionarea normala a sistemului nervos este folosita o metoda de diagnostic numita inregistrarea potentialelor evocate

Potentialele evocate sunt raspunsuri a sistemului nervos care in mod normal apar (sunt evocate) dupa un anumit stimul. Daca se masoara timpul dupa care un raspuns (potential) apare la o stimulare, la pacientii cu demielinizare acest timp va fi mai prelungit (va amintiti care sunt efectele demielinizarii asupra vitezei cu care este transmis impulsul nervos?). 

Potentialele evocate ca regula se inregistreaza prin asa metode ca electroencefalografia (inregistrarea raspunsului la nivelul scoartei cerebrale) sau electromiografia (inregistrarea raspunsului la nivelul muschilor si nervilor periferici). 

Analiza lichidului cefalo-rahidian frecvent este utilizata pentru a identifica o cauza a demielinizarii (daca se suspecta o cauza de natura infectioasa). Alteori aceasta analiza permite identificarea anumitor schimbari in lichidul cefalo-rahidian care pot vorbi despre schimbarile care au loc in tesutul nervos si pot ajuta la stabilirea unui diagnostic de maladie demielinizanta. 

Lichidul cefalo-rahidian este mediul apos care acopera creierul si maduva spinarii. Deaceea multe shimbari care au loc in tesutul nervos frecvent duc la schimbari caracteristice in lichidul cefalo-rahidian. Aceasta ne permite sa analizam aceste schimbari si sa judecam in mod indirect despre procesele care au loc in tesutul nervos. 

Cum poate fi tratata demielinizarea?

Tratamentul demielinizarii ramane si azi o problema dificila la care lucreaza un numar foarte mare de cercetatori. 

Daca unele tipuri de demielinizare, cum ar fi cele cu o cauza bine stabilita (intoxicatia, deficiente nutritionale) pot fi eliminate prin compensare a deficientelor sau eliminare a toxinei, celelalte tipuri de demielinizare inca nu au vindecare. 

In marea majoritate a cazurilor tratamentul este unul simptomatic. 

Tratamentul indreptat spre modularea functiei sistemului imun este utilizat pentru a controla evolutia maladiilor inflamatorii si autoimune insotite de demielinizare. 

Apreciaza articolul
Distribuie

Comentarii

Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© Actinmed 2016-2018, All rights reserved