Tabes dorsal

           

Tabes dorsal este o complicatie a sifilisului netratat ce afecteaza cordoanele posterioare a maduvei spinarii si se manifesta in principal prin tulburari de sensibilitate profunda si ataxie. In prezent tabesul este o raritate, dar alteori complica evolutia sifilisului in 9% cazuri. Tabesul dorsal este de 6 ori mai frecvent la barbati, apare peste 5-15 ani dupa infectia initiala, si debutul clinic se situeaza intre 40 si 60 ani.
  • Anatomie patologica
  • Semne si simptome
  • Investigatii
  • Tratament

Anatomie patologica

Leziunile maduvei tabetice au aspectul unei demielinizari a cordoanelor posterioare a maduvei spinarii. Aceasta afecteaza fibrele ascendente, precum si terminatiunile radacinilor de-a lungul cornului posterior. Degenerarea cordoanelor posterioare reprezinta prelungirea in maduva a degenerarii radiculelor posterioare, in special a segmentului situat intre maduva si ganglionul rahidian. Se admite, ca aceasta degenerare radiculo-cordonala posterioara este rezultatul unui proces inflamator meningeal, limfo-histiocitar, determinat de prezenta treponemei.

Semne si simptome

Sindromul radiculo-cordonal posterior al tabesului dorsal reuneste un ansamblu de manifestari in relatie cu deaferentarea:
  • Tabesul dorsal se manifesta la examen prin tulburari ale sensibilitatii proprioceptive a halucilor, a segmentelor membrului, a localizarii tactile, prin abolirea sensibilitatii vibratorii si, in cazul cand afectiunea intereseaza membrele superioare, prin perturbari a prehensiunii si prin astereognozie. Contrastul dintre aceasta leziune severa a sensibilitatii discriminative si conservarea sensibilitatii tegumentelor la intepatura defineste "disocierea tabetica". Totusi, aceasta disociere nu este decat relativa. Ea nu trebuie sa mascheze analgezia tabeticilor. Limitata la cateva bande topografice, ce corespund mai mult sau mai putin radacinilor la nivelul tegumentelor, aceasta analgezie este evidenta pentru structurile profunde: inteparea tendoanelor, a maselor musculare, percutia oaselor tibiale, presiunea asupra testiculului.
  • Analgezia tabetica, legata de deaferentarea neuronilor cornului posterior se asociaza cu dureri centrale. Este vorba in special de durerile tabetice fulgeratoare, valoarea lor semiologica fiind considerabila. Ele lipsesc rareori si sunt frecvent specifice. De intensitate variabila, aceste dureri sunt remarcabile prin localizarea lor frecventa in timp si spatiu: senzatie brusca, scurta, pulsatila, perfect localizata intr-un punct. Aceeasi senzatie se reproduce in acelasi punct cu o periodicitate relativa de la cateva secunde la cateva minute, constituind astfel accese, ce dureaza cateva ore sau cateva zile; uneori, pe parcursul aceluiasi acces, doua dureri, simetrice sau nu, sunt cuplate. Durerile fulgeratoare tabetice rezulta dintr-o descarcare paroxistica a neuronilor cornului posterior, devenita posibila in urma absentei actiunii inhibitorii, obisnuit efectuata de colateralele caii lemniscale. Sunt posibile dureri analogice dupa radiculotomie, ceea ce constituie un "model experimental". Actiunea favorabila a medicamentelor, cum ar fi hidantoinele sau Tegretolul confirma acest mecanism.
  • Alta consecinta a deaferentarii, areflexia tendinoasa rotuliana este precedata cel mai frecvent de areflexia achiliana. O areflexie generalizata este mai putin frecventa. Hipotonia tabetica, in special la membrele inferioare, poate fi considerabila, conditionand mobilitate excesiva in articulatii si adoptarea atitudinilor contorsionate.
  • Ataxia tabetica se manifesta prin semnul Romberg: tendinta la cadere, nelateralizata, ce apare la pacient la cererea de a sta in picioare, cu picioarele unite si ochii inchisi. Exista o instabilitate in timpul mersului, in special la intoarcere si la coborarea scarilor. Mersul tabetic se caracterizeaza in plus prin talonare, ridicarea excesiva a genunchiului, lansarea anormala a gambei, piciorul luand contactul cu talonul. In timpul examenului, ataxia apare in timpul efectuarii probelor calcai-genunchi (si indice-nas) cu ochii inchisi sau daca cerem pacientului sa tina mainile intinse in fata lui: in absenta controlului vizual pozitia degetelor se schimba permanent, au loc caderi si corectii excesive (maina instabila ataxica).
  • Tulburarile motorii in ansamblu, ce constituie ataxia tabetica depind in primul rand de pierderea controlului somestezic al pozitiei. Totusi, perturbarile de regulare a reflexului segmentar, in particular hipotonia, intervin deasemenea in dereglarea gesturilor. In sfarsit, denervarea reduce deasemenea calitatea informatiilor aferente cu destinatie cerebeloasa. In plan clinic, este dificil de deosebit ataxia tabetica si dezechilibrul cerebelos. Cea mei semnificativa diferenta ramane a fi agravarea primei la inchiderea ochilor.
  • Fracturi spontane, artropatii nervoase, ulceratii perforante sunt manifestarile neurotrofice care, izolate sau asociate intre ele, se integraza in sindromul radiculo-cordonal posterior.

Notiunea de fracturi multiple, survenite cu ocazia unui effort banal sau a unui traumatism minimal este semnalata frecvent la tabetici. Indolente, mai mult sau mai putin total neobservate de pacient, aceste fracturi pot sa se consolideze, lasand deformatii de cauza necunoscuta.

Artropatiile au frecvent un debut brusc, cu ocazia unui traumatism minimal. Dureri fulgeratoare, un edem si tulburari vasomotorii regionale (hiperpulsatilitate, hipertermie locala) marcheaza instalarea lor. Rapid are loc o deformare marcata a articulatiei, mobilizarea careia, absolut indolora, pune in evidenta o exagerare considerabila a jocului din articulatii. Radiografia demonstreaza asocierea caracteristica a imaginilor de destructie si reconstructie osoasa (osteofitoza anarhica). Evolutia este cronica. Absenta durerilor nu impiedica utilizarea articulatiei deformate, ceea ce duce la agravarea leziunilor; la aceasta dislocare progresiva sa asociaza pusee subacute cu exacerbari a fenomenelor vaso-motorii. Artropatiile genunchiului, a articulatiei medio-tarsiene (piciorul cubic Charcot) au un aspect constructiv marcat.

Ulceratiile perforante plantare au toate caracteristicile ulceratiilor neurogene; sediu la punctul de presiune, indolenta, asociere cu perturbari vaso-motorii (hiperpulsatilitate, hiperhidroza), evolutie cronica timp indelungat, in dependenta de durata mersului si a pozitiei in picioare. Asocierea unui ulcer perforant plantar si a unei artropatii metatarsofalangiene a halucelui este frecventa.

Un sindrom neurotrofic asemanator este observat in caz de afectiuni a nervilor periferici, radacinilor si a maduvei. In cazul acestor afectiuni diverse tulburarile neurotrofice se dezvolta intr-un context semiologic uniform: sindrom vasomotor, areflexie, analgezie. Comun este mecanismul fiziopatologic: sindromul neurotrofic rezulta din supresia mecanismelor, ce asigura prin aferente segmentare protectia (reflexe de aparare) si reparatia dinamica (vaso-motricitate-troficitate) a tegumentelor si a structurilor profunde.

Perturbarile vaso-motorii a sindromului neurotrofic nu sunt decat un aspect al pierderii controlului, exercitat de aferente asupra neuronilor tractului intermedio-lateral al maduvei. Vom cita deasemenea, printre altele, frecventa hipotensiunii ortostatice sau a predispozitiei tabeticilor fata de ictusul laringeal (sincopa vagala, provocata de un exces a presiunii endotoracice in timpul tusei). Tulburarile viscero-motorii au un mecanism analogic. Manifestarile disurice sunt foarte frecvente.

Crizele viscerale, mai rare, sunt o manifestare dramatica a tulburarilor viscero-motorii. Astfel, criza gastrica debuteaza brutal printr-o durere epigastrica intensa cu iradieri multiple; aceasta durere este asociata de o exagerare a motilitatii gastrice, de o hipersecretie (vome) si deasemenea tulburari neurovegetative severe (stare de soc). Criza dureaza de la cateva ore pana la cateva zile si dispare brutal, asa cum a si aparut.

In cadrul neurosifilisului, sindromul radiculo-cordonal posterior al tabesului se asociaza cu alte semne clinice si biologice. Printre semnele clinice, semnalam paraliziile nervilor cranieni, nevrita optica retrobulbara (tabes-cecitate), si in special semnul Argyll-Robertson - abolirea reactivitatii pupilare la lumina, contrastand cu conservarea contractiei la acomodarea la distanta. Acest semn este frecvent acompaniat de o mioza, inegalitatea si iregularitatea pupilelor.

Investigatii

Anomaliile lichidului cefalo-rahidian, hipercitoza pana la 20 sau 30 limfocite, marirea proteinorahiei cu un nivel crescut de gamaglobuline are loc numai in perioada "inflamatorie" a bolii. In mod general, anomaliile LCR reflecta evolutivitatea procesului inflamator meningeal. In caz de prezenta trebuie cautata asocierea dintre tabes si o meningo-encefalita (paralizie generala). Reactiile serologice sunt pozitive cel putin in sange.

Tratament

Tratamentul se bazeaza pe penicilinoterapie in cure de 20 injectii zilnice a cate 1 milion de unitati fiecare. Tratamentul specific nu seamana sa influenteze substantial evolutia.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!