/
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Toate articolele » Nelson, sindrom

Nelson, sindrom

           

Definiţie

Acest sindrom include adenomul hipofizar secretant de  ACTH, care apare după adrenalectomia bilaterală fără iradierea hipofizei  şi e caracterizat de insuficienţa corticosuprarenală şi hiperpigmentarea  tegumentelor.

Istoric

A fost descris pentru prima dată de către Nelson in 1958.  Frecvenţa: 20-30% din cazuri, după 2-5 ani de la suprarenalectomia  bilaterală. 

Etiopatogenie

După adrenalectomia bilaterală, creşte progresiv  ACTH-ul seric, condiţionat de hiperplazia hipofizei, urmată de micro- şi  macrotropinom (in 90% din cazuri cromofob, benign, dependent de hipotalamus).  Are loc hiperpigmentarea pielii şi a mucoasei - rezultat al prezenţei  in molecula de ACTH a radicalilor de aminoacizi aşezaţi in aceiaşi ordine  ca şi in molecula de a-MSH. Surplusul de ACTH, in lipsa hipercorticismului,  determină activarea Iipolizei, hipoglicemia. Uneori scade memoria,  deviază comportamentul şi reflexele. 
Din cauza stimulării cu ACTH a celulelor gonadale steroidosecretante,  pot apare tumori testiculare, paratesticulare, paraovariene cu virilism.

Tabloul clinic

  • hiperpigmentarea tegumentelor şi a mucoaselor cu evoluţie treptat  persistentă, la inceput a cicatricelor, plicilor de flexiune a zonelor normal  pigmentate şi a mucoaselor, pană la hiperpigmentaţie generalizată  şi foarte intensă. 
  • crize de insuficienţă corticosuprarenală, cu creştere a tensiunii arteriale,  uneori cu tablou clinic de abdomen acut, inlăturate uşor la administrarea  hidrocortizonului, dezoxicorticosteronului sau a analogilor;
  • simptome clinice ale sindromului tumoral hipofizar de diferită intensiate.

Diagnosticul pozitiv

  • confirmarea adenomectomiei bilaterale din ultimii 2 - 5 ani;
  • apariţia şi agravrea semnelor clinice menţionate;
  • confirmarea adenomului hipofizar cu/sau fără simptome neurooftalmologice;
  • creşterea evidentă de ACTH-lui seric, in special dimineaţa şi noaptea,  peste 200pg/ml, pe fondalul cortizolului, uneori şi a altor hormoni tropi  scăzuţi. 

Tratament

Obiective şi metode de realizare

Compensarea insuficienţei corticosuprarenalei şi inhibiţia secreţiei  de corticotrop realising factor prin feed-back-ul negativ, cu tratament  permanent glucocorticoid (hidrocortizon, dexametazon, prednizolon).  Unii autori recomandă in regim de urgenţă radioterapia fosei hipofizare.  Blocarea stimulării celulelor corticotrope de către corticoliberină  prin administrare simultană de ciproheptadină (periactin sau peritol); 

  • cădrea secreţii de ACTH prin administrarea bromocriptinei;
  • distrugerea celulelor tumorale prin radioterapia fosei hipofizare;
  • inlăturarea sindromului tumoral prin adenomectomie, recomandată  la distrucţii mari, invazive, intra- şi supraşelare cu tulburări neuro-oftalmologice  pronunţate.


  Profilaxia include tratamentul eficient al bolii şi sindromului Cushing,  dispensarizarea după adrenalectomie cu administrarea precoce a corticosteroizilor. 

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.