Sindrom Cushing

           

Sindromul Cushing: ghidul pacientului

Cauzele sindromului Cushing Semne si simptome Stabilirea diagnosticului Identificarea cauzei sindromului Cushing Tratamentul Eficacitatea tratamentului sindromului Cushing


Sindromul Cushing apare atunci cand in organism este produs un exces de cortizol, un hormon secretat de glanda suprarenala. Cortizolul are multe functii importante si este un hormon vital; totusi excesul acestui hormon este daunator pentru organism. Cortizolul, care mai este numit si hidrocortizon, face parte din grupul hormonilor glucocorticoizi.

In mod normal, producerea de cortizol de catre glanda suprarenala este controlata strict de catre hipotalamus si hipofiza. Sindromul Cushing poate aparea ca rezultat al mai multor dereglari de-a lungul acestui sistem de control. Sindromul Cushing se intalneste de aproximativ 3 ori mai frecvent la femei decat la barbati.

In ziua de azi, teoretic toate persoanele cu sindrom Cushing pot fi tratate in mod efectiv, iar multe din ele pot fi vindecate. Dat fiind ca sindromul Cushing poate fi fatal daca este lasat netratat, pacientii cu aceasta maladie trebuie sa urmeze cu strictete planul de tratament si sa fie mereu la evidenta medicului curant.

Cauzele sindromului Cushing

Cauzele sindromului Cushing pot fi divizate in 2 categorii mari, in dependenta de faptul daca problema se afla la nivelul hipofizei (o structura mica de la baza creierului) sau in glandele suprarenale, care, dupa cum o spune si denumirea, se afla exact deasupra rinichilor. Sindromul Cushing mai poate aparea si la persoanele cu astm bronsic sau artrita reumatoida care sunt nevoiti sa primeasca cantitati crescute de glucocorticoizi pentru o perioada lunga de timp.

Nivelurile crescute de hormon adrenocorticotrop (ACTH)

Pana la 70% din persoanele cu sindrom Cushing au tumori benigne ale hipofizei (numite adenoame hipofizare) care produc cantitati crescute de ACTH, hormonul care stimuleaza glanda suprarenala pentru a produce cortizol. Aceasta maladie este numita boala Cushing, care nu trebuie confundata cu sindromul Cushing. Majoritatea acestor tumori sunt foarte mici si sunt greu de identificat.

Alte cauze a nivelurilor serice crescute de ACTH sunt tumorile extrahipofizare (din afara hipofizei) care produc ACTH. Aceasta forma a sindromului Cushing este numita sindrom Cushing ectopic. Multe din aceste tumori apar in plamani sau alte structuri din cutia toracica.

Niveluri normale sau scazute de ACTH

Majoritatea pacientilor cu sindrom Cushing care au niveluri normale de ACTH utilizeaza medicamente care contin glucocorticoizi asa ca prednisolon, care mimeaza efectul cortizolului. Glucocorticoizii au un efect puternic antiinflamator si sunt utilizati in tratamentul maladiilor autoimune, asa ca artrita reumatoida, cat si pentru preventia rejectiei de transplant. Majoritatea formelor medicamentoase de glucocorticoizi, inclusiv si cele inhalatorii si topice, au potential pentru producerea sindromului Cushing.

Cauzele mai rare ale sindromului Cushing cu niveluri normale sau scazute de ACTH, includ tumorile benigne sau maligne a glandelor suprarenale, care produc un exces de cortizol. Hiperplazia nodulara a suprarenalelor este o cauza si mai rara a excesului de cortizol.

Simptomele sindromului Cushing

Simptomele sindromului Cushing sunt conditionate de nivelurile serice crescute de cortizol. Majoritatea pacientilor prezinta cel putin cateva din simptomele de mai jos, si acestea tind sa se agraveze cu timpul. Totusi, simptomele fiecarei persoane in parte variaza si depind de o serie de factori:

  • Gradul si durata excesului de cortizol
  • Nivelul hormonilor suprarenali
  • Cauza de baza a sindromului Cushing
  • La pacientii cu adenoame adrenale (tumori benigne), simptomele pot fi foarte putin exprimate dupa varsta de 50 de ani.

Obezitatea

Cresterea progresiva in greutate este simptomul cel mai frecvent al sindromului Cushing. Obezitatea ca regula afecteaza fata, gatul, trunchiul si abdomenul, lasand neafectate membrele. Persoanele cu sindrom Cushing frecvent au o fata rotunda si depuneri de tesut adipos in regiunile superioare a spatelui si la baza gatului.

Schimbarile tegumentelor

In sindromul Cushing pielea tinde a fi mai subtire, fragila, si mai susceptibila la leziuni si infectii. Ranile se vindeca greu. Dungi largi de culoare purpurie, numite strie tegumentare, apar in zonele de acumulari adipoase.

Tulburarile menstruale

Femeile cu sindrom Cushing pot avea o varietate de dereglari menstruale, cel mai frecvent fiind intalnite menstruatiile rare sau absente. Femeile cu sindrom Cushing adesea sunt incapabile de a ramane insarcinate.

Simptomele legate de excesul de androgeni

Femeile cu sindrom Cushing pot avea semne de exces de hormoni androgeni (hormoni masculini), cum ar fi hirsutismul (pilozitate excesiva de tip masculin), piele grasa si acnee.

Atrofia si slabiciunea musculara

Sindromul Cushing cronic duce la atrofia si slabiciunea musculaturii proximale a mainilor si picioarelor. Unii pacienti observa ca devine tot mai greu de a se ridica din scaun sau a ridica scarile din cauza slabiciunii musculaturii proximale a picioarelor.

Schimbarile osoase

Sindromul Cushing poate cauza fragilitatea oaselor (osteoporoza), care eventual poate conditiona fracturi ale coastelor, oaselor tubulare si a vertebrelor spinale.

Intoleranta la glucoza

Excesul de cortizol poate cauza o ridicare a nivelului de glucoza in sange. Persoanele cu sindrom Cushing pot dezvolta intoleranta la glucoza, o tulburare prediabetica care poate evolua pana la diabet zaharat.

Hipertensiunea arteriala si maladiile cardiovasculare

Excesul de cortizol deasemenea duce la cresterea tensiunii arteriale si conditioneaza suprasolicitarea miocardului si sistemului circulator.

Simptome psihologice

Mai mult de jumatate din pacientii cu sindrom Cushing au simptome psihologice care variaza de la labilitate emotionala, iritabilitate si depresie pana la atacuri de panica si paranoia. Insomnia la fel este frecventa.

Infectiile

Cortizolul suprima sistemul imun si persoanele cu sindrom Cushing au un risc mai mare de a dezvolta maladii infectioase.

Tromboza (cheagurile de sange)

In caz de sindrom Cushing este crescuta coagulabilitatea sanguina, ceea ce conditioneaza o predispozitie la formarea de cheaguri de sange. Un cheag de sange in venele piciorului este numita tromboza venoasa profunda. Daca cheagul din vene se mobilizeaza si ajunge pana la plamani, aceasta stare este numita tromboembolism pulmonar. Un tromboembolism pulmonar este o patologie o serioasa, potential fatala.

Diagnosticul sindromului Cushing

Diagnosticul de sindrom Cushing se stabileste in baza anamnezei, examenului obiectiv si investigatiilor de laborator.

Analizele de laborator sunt necesare pentru masurarea nivelului de cortizol. Pacientii cu sindrom Cushing ca regula au cifre inalte ale acestui hormon.

Analizele pot include una sau mai multe din urmatoarele:

  • Masurarea cortizolului in urina de 24 de ore
  • Analiza sangelui sau salivei pentru a aprecia variatiile normale ale nivelului de cortizol (acest test poate necesita colectarea sangelui sau salivei noaptea)
  • Testul cu dexametazon. Dozele mici de dexametazon suprima secretia de cortizol la persoanele sanatoase, nu insa si la cei bolnavi cu sindrom Cushing.

Identificarea cauzei sindromului Cushing

Odata ce a fost stabilit diagnosticul de sindrom Cushing, sunt utilizate alte investigatii pentru a clarifica cauza excesului de cortizol. Tipul si numarul investigatiilor indicate va depinde de rezultatele testelor preliminare.

Analizele de sange

Cu ajutorul analizelor de sange se pot determina nivelurile de cortizol si ACTH. Deoarece acesti hormoni sunt secretati episodic, masurarile se pot realiza in doua zile diferite. Nivelurile relative de cortizol si ACTH pot ajuta la diferentierea dintre diferite cauze ale sindromului Cushing.

Prelevarea probelor din sinusul petros

Sangele din hipofiza se colecteaza in spatiile vasculare numite sinusuri. Prelevarea unei probe de sange din aceste spatii poate detecta niveluri crescute de ACTH. Acesta procedura este realizata prin inserarea unui cateter in vena femorala si propulsarea acestuia prin vase pana in sinusul petros care duce spre glanda hipofiza. Procedura este realizata la pacientul sub anestezie generala.

Nivelul ACTH in sinusul petros este masurat si apoi comparat cu nivelul ACTH in singele din una din venele antebratului. Daca nivelurile de ACTH sunt mai crescute in sinusul petros, aceasta indica un adenom hipofizar. Daca insa nivelurile de ACTH sunt aceleasi in sinusul petros si venele antebratului, se va cauta o cauza extrahipofizara a excesului de cortizol.

Testul de supresie cu doze mari de dexametazon

Dozele mari de dexametazon ca regula suprima secretia de ACTH de catre adenoamele hipofizare (tumori benigne). Ca rezultat, concentratiile serice si urinare de cortizol trebuie sa scada. Daca excesul de ACTH este produs de o tumoare extrahipofizara, secretia de cortizol este mai putin probabil de a fi suprimata.

Investigatiile imagistice

Examinarea prin TC sau RMN a glandelor suprarenale, hipofizei, plamanilor, sau abdomenului poate identifica o tumoare hormonal activa.

Scintigrafia

Scintigrafia implica injectarea unei substante radioactive urmata de scanarea organismului. Examenul este util pentru depistarea tumorilor greu de identificat, care pot cauza un sindrom ACTH ectopic.

Tratamentul sindromului Cushing

Tratamentul sindromului Cushing depinde in mare masura de cauza care se afla la baza acestei maladii. Tratamentul poate reduce majoritatea din simptomele sindromului Cushing insa acesta trebuie realizat cu precautie pentru a reduce posibilitatea deficitului hormonal permanent si efectelor adverse medicamentoase.

Sindromul Cushing medicamentos

Atunci cand sindromul Cushing este cauzat de glucocorticoizii administrati pentru tratamentul unei alte maladii, intreruperea acestui tratament duce la disparitia simptomelor. Dat fiind ca, in majoritatea cazurilor, organismul se adapteaza la introducerea exogena de glucocorticoizi, administrarea acestora trebuie intrerupta treptat si lent pentru a permite hipofizei si suprarenalelor de a-si relua functia normala.

Unele maladii necesita un tratament indelungat cu glucocorticoizi. In aceasta situatie, este necesar un plan alternativ de tratament al semnelor si simptomelor sindromului Cushing.

Tratamentul maladiei Cushing

Atunci cand sindromul Cushing rezulta de pe urma unei tumori hormonal active a hipofizei (maladia Cushing), tratamentul poate fi chirurgical, prin radioterapie sau cu ajutorul medicamentelor pentru reducerea nivelurilor de cortizol.

Tratamentul chirurgical al adenoamelor hipofizare mici, bine delimitate se realizeaza prin adenomectomia transsfenoidala. Hipofiza este localizata la nivelul bazei craniului. Este posibil de a accesa aceasta regiune prin regiunea gingivala superioara sau prin cavitatea nazala. Aceasta procedura vindeca definitiv sindromul Cushing la 60-70% din pacienti.

Uneori tumoarea nu poate fi identificata, si in aceste cazuri se recurge la inlaturarea a unei jumatati de hipofiza (hemihipofizectomie) sau a 85-90% din ea (hipofizectomie subtotala), pentru a fi siguri ca tumoarea a fost inlaturata.

Inlaturarea chirurgicala a jumatate sau mai mult din hipofiza poate reduce semnificativ functia acesteia si poate interfera cu ovulatia (la femei) si spermogeneza (la barbati). Frecvent dupa acest tip de interventie este necesar un tratament de substituire pe viata.

Radioterapia poate fi utila atunci cand nu este posibila inlaturarea completa a tumorii prin interventie chirurgicala. Iradierea hipofizei reduce nivelul de cortizol la aproximativ jumatate din adulti si la majoritatea copiilor cu maladia Cushing. Dat fiind ca efectul acestui tratament necesita timp pentru a aparea (de la 3 la 12 luni), poate fi administrat si un tratament pentru reducerea nivelului de cortizol pana la aparitia efectului radioterapiei. Aceste medicamente includ ketokonazolul, metirapon si aminoglutetimida.

Adrenalectomia - inlaturarea chirurgicala a glandelor suprarenale, este o masura finala care poate fi indicata atunci cand alte metode de tratament nu au dat efect. Adrenalectomia inlatura excesul de cortizol insa necesita initierea unui tratament permanent cu glucocorticoizi si mineralocorticoizi.

Sindromul ACTH ectopic

La unele persoane cu tumori extrahipofizare secretoare de ACTH, inlaturarea acestora duce la disparitia simptomelor sindromului Cushing. Aceste tumori cel mai frecvent se intalnesc in plamani. Atunci cand inlaturarea completa a acestor tumori nu este posibila, pentru scaderea nivelurilor de cortizol poate fi necesar tratamentul cu medicamente care reduc secretia suprarenala de cortizol (ketokonazol, metirapon si aminoglutetimida) sau inlaturarea chirurgicala a glandelor suprarenale.

Tumorile suprarenalei

Tumorile glandelor suprarenale sunt tratate de obicei prin inlaturarea completa a glandei respective cu pastrarea celei de-a doua glande pentru asigurarea functiei secretoare normale. Daca tumoarea este un adenom (tumoare benigna), tratamentul chirurgical intotdeauna duce la vindecarea sindromului Cushing.

Daca tumoarea este un carcinom (o tumoare maligna), tratamentul chirurgical este unica metoda de vindecare a sindromului Cushing. Radioterapia, chimioterapia si tratamentul cu mitotan (un medicament toxic pentru celulele secretoare de cortizol) sunt necesare de obicei pentru scaderea nivelurilor de cortizol. Dupa aceste metode de tratament, este necesara initierea tratamentului permanent de subtitutie hormonala.

Hiperplazia nodulara a suprarenalelor

Tratamentul hiperplaziei nodulare a suprarenalelor ca regula necesita inlaturarea chirurgicala a ambelor glande suprarenale.

 

Sindromul Cushing in timpul sarcinii

Sindromul Cushing este rar in timpul sarcinii. Excesul de cortizol in acest caz este cauzat de un adenom suprarenal, cu toate ca unele paciente pot avea si o tumoare hipofizara (maladia Cushing).

Cu toate ca excesul de cortizol nu penetreaza bariera placentara si nu afecteaza fatul, lasat netratat sindromul Cushing creeaza un risc pentru femeia insarcinata dat fiind ca acesta poate duce la complicatii maternale asa ca hipertensiunea arteriala si diabetul gestational, si este asociat cu un risc crescut de avort si nastere prematura.

Eficacitatea tratamentului sindromului Cushing

Daca tratamentul reuseste sa inlature sursa excesului de cortizol, majoritatea simptomelor sindromului Cushing dispar timp de 2-12 luni. Osteoporoza tinde sa regreseze dupa 6 luni, si dinamica pozitiva se mentine pentru cativa ani. Cu un tratament de succes, copii cu sindrmo Cushing pot sa-si refaca din duritatea oaselor si sa recupereze in inaltime. Un anumit nivel de hipertensiune arteriala si intoleranta la glucoza poate persista. Cu toate ca simptomele psihiatrice ca regula dispar, unele probleme se pot prelungi chiar si dupa normalizarea nivelurilor de cortizol.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!