Melkersson-Rosenthal, sindromul

           

Definitie - Sindromul Melkersson-Rosenthal este o maladie neurologica rara care se manifesta prin paralizii faciale periferice recurente, edem facial, si limba plicaturata. Asocierea clinica dintre paralizia faciala periferica si edemul facial a fost descrisa pentru prima data de Melkersson in 1928. Trei ani mai tarziu Rosenthal adauga la acest tablou clinic si limba plicaturata. Aceasta triada clinica a fost numita pentru prima data sindrom Melkersson-Rosenthal de catre Luscher in 1940.

Etiopatogenia

Etiologia sindromului Melkersson-Rosenthal este pana in prezent neelucidata. S-a presupus implicarea factorilor genetici, autoimuni, alergici si bacterieni, totusi nici una din aceste presupuneri inca nu a fost confirmata. Limba plicaturata, observata si la persoanele sanatoase, se pare a fi determinata genetic, dat fiind faptul ca este unicul element care a fost depistat la rudele pacientilor cu sindrom Melkersson-Rosenthal. Factorii alergici alimentari au fost implicati in aparitia maladiei.

S-a presupus legatura cu maladia Crohn, dat fiind caracteristicele morfologice si clinice ale granulomatozei oro-faciale din sindromul Melkersson-Rosenthal si raspunsul ocazional la preparatele de sulfasalazina.

Tabloul clinic

Debutul maladiei are loc ca regula in primele 2 decade ale vietii, cu toate ca sunt cazuri descrise si la persoanele in varsta. Nu este clara prevalenta pe sexe, unele surse mentionand o prevalenta mai mare la sexul feminin, altele stipuland rate egale de afectare. Un numar mai mare de cazuri au debutat cu edem facial ca prim simptom. Instalarea simultana a edemului facial si a paraliziei faciale este deasemenea posibila. Edemul afecteaza in ordinea frecventei buza superioara, buza inferioara, ambele buze, obrajii, fantele palpebrale. Edemul facial are o evolutie recurenta in stadiile initiale, pentru ca mai apoi sa fie permanent. De multe ori nu este corelatie dintre aparitia edemului si a paraliziilor faciale, acestea aparand independent unele de altele. Pe langa nervul facial mai pot fi afectati si alti nervi cranieni. Alte simptome asociate ocazional triadei clinice clasice sunt infectiile herpetice recurente, neuralgia trigeminala, epifora, blefarospasmul, episoadele psihotice si migrena.

Tabloul clinic complet al sindromului Melkersson-Rosenthal se intalneste in circa 25% din cazuri. Cel mai frecvent sunt observate formele oligo- sau monosimptomatice. Prezenta unui singur simptom din cele trei permite stabilirea diagnosticului de sindrom Melkersson-Rosenthal. Cheilita granulomatoasa izolata a fost descrisa in literatura ca cheilita Miescher si exista controverse in privinta faptului daca aceasta este o maladie aparte sau o forma monosimptomatica a sindromului Melkersson-Rosenthal.

Tratamentul

Sindromul Melkersson-Rosenthal nu beneficiaza de un tratament bine definit, in literatura fiind descrise mai multe strategii de tratament cu rate diferite de reusita. Edemul facial a fost tratat cu glucocorticoizi sistemic, topic sau intralezional. Cel mai utilizat glucocorticoid sistemic a fost metilprednisolonul, iar intralezional a fost administrata triamcinolona. Tratamentul hormonal a fost asociat cu preparatele antileproase clofazimina cate 100 mg pe zi sau dapsona 50 mg/zi pe perioade lungi. Din antibiotice mai este utilizata tetraciclina cate 500 mg 2x/zi pentru prevenirea recurentelor dupa tratament chirurgical.

Tratamentul chirurgical este aplicat in stadiile tardive ale bolii, cand este prezent edemul facial persistent. Ratele de succes al tratamentului chirurgical au fost imbucuratoare.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!