Lewis-Sumner, sindrom

           

Definitie - Sindromul Lewis-Sumner (LSS) reprezinta o neuropatie demielinizanta senzitivo-motorie multifocala disimuna. Este o neuropatie demielinizanta rara caracterizata prin slabiciune musculara asimetrica, lent progresiva, in distributia unor anumiti nervi periferici, atrofie, crampe musculare, fasciculatii, afectare senzitiva rara, si fara semne de lezare a neuronului motor central. Sindromul Lewis-Sumner este considerat a fi o varianta clinica asimetrica preponderent motorie a polineuropatiei demielinizante cronice imune (CIDP). Sindromul Lewis-Sumner este de 5 ori mai rar decat CIDP, a carei prevalenta este intre 2 si 7/100,000.

Etiopatogenie

Baza patofiziologica a sindromului Lewis-Sumner o constituie blocurile de conducere nervoasa multifocale care raman stabile pentru mai multi ani, implicand preponderent fibrele motorii. Nervii la locul blocului de conducere manifesta demielinizare, edem endoneural, fenomene rudimentare de bulb de ceapa si infiltratie limfocitara. Nervii senzitivi pot prezenta demielinizare usoara, pierdere axonala si infiltratie limfocitara.

Tabloul clinic

Pacientii cu sindrom Lewis-Sumner ca regula se prezinta cu o afectare asimetrica a membrelor superioare cu un deficit senzitivo-motor distal in teritoriul de inervare a nervilor ulnar si median. In 30% din cazuri se observa un debut pur senzitiv cu parestezie sau durere in teriroiul nervului ulnar sau median. Afectarea membrelor inferioare la debut a fost documentata in 1/3 din cazuri. Amiotrofia si implicarea nervilor cranieni se poate observa la 50% si respectiv 20% din pacienti. Sindromul Lewis-Sumner poate mima o neuropatie de tunel sau vasculita. Evolutia maladiei este progresiva sau remitenta.

Diagnostic

Diagnosticul se stabileste in baza tabloului clinic si a examenului electrofiziologic, care in sindromul Lewis-Sumner releva o asociere dintre demielinizarea multifocala motorie si blocuri de conducere nervoasa preponderent in regiunea antebratului. Spre deosebire de CIDP, alte anomalii electrofiziologice (reducerea velocitatii nervilor motori truncali, prelungirea latentelor distale si a undelor F) se determina rar in afara teritoriului nervului blocat. Biopsia nervului sural demonstreaza un tablou de demielinizare primara, identic cu cel din CIDP tipica. Totusi, biopsia nervoasa nu este obligatorie pentru a stabili diagnosticul de sindrom Lewis-Sumner.  Anticorpii anti-GM1 sunt negativi iar proteinorahia este normala sau moderat majorata cu valori medii de 0.7 g/l.

Tratament

Sindromul Lewis-Sumner raspunde bine la tratamentul cu imunoglobulina intravenoasa (Ig i/v) si corticosteroizi. Pentru pacientii cu sindrom Lewis-Sumner se recomanda un tratament similar cu cel din CIDP, Ig i/v (2g/kg/cura) fiind medicatia de prima linie. Pacientii care nu vor raspunde dupa 2 sau 3 cure de imunoglobulina vor fi trecuti pe prednisolon; doza de 1mg/kg/zi va fi mentinuta pentru 4-6 saptamani, dupa care va fi redusa lent. Plasmafereza nu este recomandata in sindromul Lewis-Sumner.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!