/
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Toate articolele » Hipertensiunea arteriala pulmonara esentiala

Hipertensiunea arteriala pulmonara esentiala

           

Definitie

Reprezinta cresterea presiunii arteriale pulmonare n consecinta obliteratiei de etiologie necunoscuta a arteriolelor pulmonare si maririi rezistentei vasculare la fluxul sanguin.

Sinonime: hipertensiune pulmonara esentiala, hipertensiune pulmonara primitiva.

Generalitati

  • Prevalenta: aproximativ 1-2 cazuri/1 milion populatie.
  • Vrsta predominanta: 20-40 ani.
  • Sexul predominant: barbati/femei = 2:1 3:1.

Clasificare

n prezent nu exista o clasificare unanim acceptata.

Nauser T.D., Stites S.W. propun o clasificare (modificata de ei) a hipertensiunii pulmonare bazata pe clasificarea NYHA a insuficientei cardiace prezentata la: Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998, Evian, France, September 6-10, 1998.

Clasa functionala

Caracteristica clinico-functionala

I

Hipertensiune arteriala pulmonara + absenta manifestarilor clinice n repaus sau la efort (limitarea activitatii fizice, dispnee, fatigabilitate, durere toracica, sincopa)

II

Hipertensiune arteriala pulmonara + absenta manifestarilor clinice n repaus si prezenta lor moderata la efort fizic (dispnee, fatigabilitate, durere toracica sau sincopa)

III

Hipertensiune arteriala pulmonara + pacientul se simte confortabil n repaus, dar activitatea fizica este limitata considerabil (dispnee, fatigabilitate, durere toracica sau sincopa)

IV

Hipertensiune arteriala pulmonara + manifestari clinice att n repaus ct si la efort fizic (dispnee, fatigabilitate, durere toracica, sincopa, cord pulmonar decompensat)

 

Etiologie

Necunoscuta.

Factori favorizanti si predispozanti:

Factori de risc:

 

confirmati

cu probabilitate nalta

posibili

putin probabili

medicamente si substante toxice

Aminorex
Fenfluramina
Dexfenfluramina
Uleiuri toxice

Amfetamine
L-Tryptophan

Meta-amfetamine
Cocaina
Chimioterapeutice

Antidepresante
Contraceptive orale
Estrogene
Tabagism

demografici si medicali

predispozitie genetica

 

Sarcina
Hipertensiune arteriala sistemica

Obezitate

boli

Virusul imunodeficientei umane

Hipertensiune portala si/sau boli hepatice

Sunt cardiac congenital stnga-dreapta

Afectiuni ale tiroidei

 

 

Patogenie

Primar se lezeaza arteriolele pulmonare. ngrosarea si fibroza intimii, hipertrofia musculara, arterita necrozanta si arteriopatia plexogena (ramificatii subtiri a arteriolelor) duc la marirea rezistentei vasculare, cresterea presiunii n artera pulmonara (celei sistolice > 30 mm Hg sau celei medii > 25 mm Hg n repaus sau celei medii > 30 mm Hg la efort), suprasolicitarea, hipertrofia si/sau dilatatia si, n cele din urma, decompensarea ventriculului drept. Presiunea din capilarele pulmonare ramne normala.

Tablou clinic

  • Debut insidios cu dispnee inexplicabila, progresiva, la nceput accentuata de efort fizic, iar n stadiile avansate si n repaus; oboseala;
  • sincopa;
  • angina pectorala.
  • La examen fizic: accentuarea zgomotului II n focarul arterei pulmonare, dilatarea ventriculului drept, suflu sistolic de regurgitare n zona tricuspidiana, tahicardie; n decompensarea ventriculului drept - turgescenta jugularelor, hepatomegalie, edeme ale membrelor inferioare.

Evolutie

Evolueaza progresiv.

Diagnostic

Presupune excluderea hipertensiunii arteriale pulmonare secundare.

Examene paraclinice

  • Radiologic: dilatarea trunchiului arterei pulmonare si a arterelor pulmonare mari, clarifierea cmpurilor pulmonare periferice (sarace n desen vascular), dilatarea ventriculului drept.
  • ECG: hipertrofie ventriculara dreapta si ncarcarea atriului drept.
  • EcoCG: hipertrofie si/sau dilatare a ventriculului drept, modificare a miscarii si a configuratiei septului interventricular, micsorare a fractiei de ejectie a ventriculului drept, diminuare a debitului cardiac; ecocardiograma Doppler poate estima hipertensiunea arteriala pulmonara. Ecocardiografia este utila pentru excluderea malformatiilor cardiace si disfunctiei ventriculare stngi.
  • Probele respiratorii sunt normale sau indica o disfunctie restrictiva moderata, hipoxemie, hipocapnie. Sunt folositoare pentru aprecierea contributiei potentiale a patologiei pulmonare obstructive sau restrictive n etiologia hipertensiunii pulmonare.
  • Gazometria: permit aprecierea gradului de hipoxemie si necesitatea oxigenoterapiei.
  • Scintigrafia de perfuzie permite excluderea tromboembolismului pulmonar.
  • Cateterismul cardiac drept permite aprecierea presiunii n atriul si ventriculul drept,artera si capilarele pulmonare, rezistentei vasculare si totale pulmonare, starii functionale a cordului, altor indici ai hemodinamicii pulmonare, identificarea gradului de reversibilitate a hipertensiunii (prin probe farmacologice cu vasodilatatoare) si excluderea unei malformatii cardiace congenitale.
  • Biopsia pulmonara pe torace deschis permite deosebirea histologica ntre hipertensiunea pulmonara primitiva si cea tromboembolica.

Diagnostic diferential

Se face cu hipertensiunea arteriala pulmonara secundara.

Tratament

Regim igieno-dietetic:limitarea activitatii fizice, abzicerea de fumat. Regim alimentar normocaloric, reducerea consumului sarii de bucatarie si a aportului de lichide.

Tratament medicamentos

  • Tratament specific al bolii nu exista.
  • n unele cazuri sunt relativ eficace vasodilatatoarele. Tratamentul cu ele trebuie nceput dupa aprecierea eficacitatii lor n proba medicamentoasa acuta (cateterism cardiac drept sau Dopplerecocardiografie). Blocantele canalelor de calciu, Nifedipina si Diltiazemul, se considera medicamente de prima linie si se administreaza n doze relativ mari (Nifedipina 60-120 mg/zi p.o. sau Diltiazem 120-900 mg/zi n 3-4 prize sau n 1-2 prize pentru formele retard). Tinnd cont de ricsul hipotensiunii arteriale sistemice, tratamentul se va ncepe cu doze mici. Ulterior ele vor fi treptat marite.
  • Oxigenoterapia (pe sonda nazala 2 l/min > 12 ore/zi) este indicata n caz de hipoxemie severa (PaO2 < 55 mm Hg).
  • Tratament simptomatic.

Pronostic

Durata medie de supravietuire este aproximativ de 2-3 ani, 75 % pacienti decedeaza n primii 5 ani.

Indici de pronostic foarte grav:

  • PaO2 < 55 mm HG
  • Presiunea n atriul drept > 20 mm Hg
  • Idexul cardiac < 2 L/min/m2
  • Presiunea medie n artera pulmonara > 85 mm Hg
  • Insuficienta cardiaca de clasa functionala 3-4 NYHA (New York Heart Association)
  • Sindrom Raynaud

Complicatii posibile

  • Cord pulmonar cronic

Profilaxie

  • Masuri specifice de profilaxie nu exista.

 

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.