Hipertensiunea arteriala pulmonara esentiala

           

Definitie

Reprezinta cresterea presiunii arteriale pulmonare n consecinta obliteratiei de etiologie necunoscuta a arteriolelor pulmonare si maririi rezistentei vasculare la fluxul sanguin.

Sinonime: hipertensiune pulmonara esentiala, hipertensiune pulmonara primitiva.

Generalitati

  • Prevalenta: aproximativ 1-2 cazuri/1 milion populatie.
  • Vrsta predominanta: 20-40 ani.
  • Sexul predominant: barbati/femei = 2:1 3:1.

Clasificare

n prezent nu exista o clasificare unanim acceptata.

Nauser T.D., Stites S.W. propun o clasificare (modificata de ei) a hipertensiunii pulmonare bazata pe clasificarea NYHA a insuficientei cardiace prezentata la: Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998, Evian, France, September 6-10, 1998.

Clasa functionala

Caracteristica clinico-functionala

I

Hipertensiune arteriala pulmonara + absenta manifestarilor clinice n repaus sau la efort (limitarea activitatii fizice, dispnee, fatigabilitate, durere toracica, sincopa)

II

Hipertensiune arteriala pulmonara + absenta manifestarilor clinice n repaus si prezenta lor moderata la efort fizic (dispnee, fatigabilitate, durere toracica sau sincopa)

III

Hipertensiune arteriala pulmonara + pacientul se simte confortabil n repaus, dar activitatea fizica este limitata considerabil (dispnee, fatigabilitate, durere toracica sau sincopa)

IV

Hipertensiune arteriala pulmonara + manifestari clinice att n repaus ct si la efort fizic (dispnee, fatigabilitate, durere toracica, sincopa, cord pulmonar decompensat)

 

Etiologie

Necunoscuta.

Factori favorizanti si predispozanti:

Factori de risc:

 

confirmati

cu probabilitate nalta

posibili

putin probabili

medicamente si substante toxice

Aminorex
Fenfluramina
Dexfenfluramina
Uleiuri toxice

Amfetamine
L-Tryptophan

Meta-amfetamine
Cocaina
Chimioterapeutice

Antidepresante
Contraceptive orale
Estrogene
Tabagism

demografici si medicali

predispozitie genetica

 

Sarcina
Hipertensiune arteriala sistemica

Obezitate

boli

Virusul imunodeficientei umane

Hipertensiune portala si/sau boli hepatice

Sunt cardiac congenital stnga-dreapta

Afectiuni ale tiroidei

 

 

Patogenie

Primar se lezeaza arteriolele pulmonare. ngrosarea si fibroza intimii, hipertrofia musculara, arterita necrozanta si arteriopatia plexogena (ramificatii subtiri a arteriolelor) duc la marirea rezistentei vasculare, cresterea presiunii n artera pulmonara (celei sistolice > 30 mm Hg sau celei medii > 25 mm Hg n repaus sau celei medii > 30 mm Hg la efort), suprasolicitarea, hipertrofia si/sau dilatatia si, n cele din urma, decompensarea ventriculului drept. Presiunea din capilarele pulmonare ramne normala.

Tablou clinic

  • Debut insidios cu dispnee inexplicabila, progresiva, la nceput accentuata de efort fizic, iar n stadiile avansate si n repaus; oboseala;
  • sincopa;
  • angina pectorala.
  • La examen fizic: accentuarea zgomotului II n focarul arterei pulmonare, dilatarea ventriculului drept, suflu sistolic de regurgitare n zona tricuspidiana, tahicardie; n decompensarea ventriculului drept - turgescenta jugularelor, hepatomegalie, edeme ale membrelor inferioare.

Evolutie

Evolueaza progresiv.

Diagnostic

Presupune excluderea hipertensiunii arteriale pulmonare secundare.

Examene paraclinice

  • Radiologic: dilatarea trunchiului arterei pulmonare si a arterelor pulmonare mari, clarifierea cmpurilor pulmonare periferice (sarace n desen vascular), dilatarea ventriculului drept.
  • ECG: hipertrofie ventriculara dreapta si ncarcarea atriului drept.
  • EcoCG: hipertrofie si/sau dilatare a ventriculului drept, modificare a miscarii si a configuratiei septului interventricular, micsorare a fractiei de ejectie a ventriculului drept, diminuare a debitului cardiac; ecocardiograma Doppler poate estima hipertensiunea arteriala pulmonara. Ecocardiografia este utila pentru excluderea malformatiilor cardiace si disfunctiei ventriculare stngi.
  • Probele respiratorii sunt normale sau indica o disfunctie restrictiva moderata, hipoxemie, hipocapnie. Sunt folositoare pentru aprecierea contributiei potentiale a patologiei pulmonare obstructive sau restrictive n etiologia hipertensiunii pulmonare.
  • Gazometria: permit aprecierea gradului de hipoxemie si necesitatea oxigenoterapiei.
  • Scintigrafia de perfuzie permite excluderea tromboembolismului pulmonar.
  • Cateterismul cardiac drept permite aprecierea presiunii n atriul si ventriculul drept,artera si capilarele pulmonare, rezistentei vasculare si totale pulmonare, starii functionale a cordului, altor indici ai hemodinamicii pulmonare, identificarea gradului de reversibilitate a hipertensiunii (prin probe farmacologice cu vasodilatatoare) si excluderea unei malformatii cardiace congenitale.
  • Biopsia pulmonara pe torace deschis permite deosebirea histologica ntre hipertensiunea pulmonara primitiva si cea tromboembolica.

Diagnostic diferential

Se face cu hipertensiunea arteriala pulmonara secundara.

Tratament

Regim igieno-dietetic:limitarea activitatii fizice, abzicerea de fumat. Regim alimentar normocaloric, reducerea consumului sarii de bucatarie si a aportului de lichide.

Tratament medicamentos

  • Tratament specific al bolii nu exista.
  • n unele cazuri sunt relativ eficace vasodilatatoarele. Tratamentul cu ele trebuie nceput dupa aprecierea eficacitatii lor n proba medicamentoasa acuta (cateterism cardiac drept sau Dopplerecocardiografie). Blocantele canalelor de calciu, Nifedipina si Diltiazemul, se considera medicamente de prima linie si se administreaza n doze relativ mari (Nifedipina 60-120 mg/zi p.o. sau Diltiazem 120-900 mg/zi n 3-4 prize sau n 1-2 prize pentru formele retard). Tinnd cont de ricsul hipotensiunii arteriale sistemice, tratamentul se va ncepe cu doze mici. Ulterior ele vor fi treptat marite.
  • Oxigenoterapia (pe sonda nazala 2 l/min > 12 ore/zi) este indicata n caz de hipoxemie severa (PaO2 < 55 mm Hg).
  • Tratament simptomatic.

Pronostic

Durata medie de supravietuire este aproximativ de 2-3 ani, 75 % pacienti decedeaza n primii 5 ani.

Indici de pronostic foarte grav:

  • PaO2 < 55 mm HG
  • Presiunea n atriul drept > 20 mm Hg
  • Idexul cardiac < 2 L/min/m2
  • Presiunea medie n artera pulmonara > 85 mm Hg
  • Insuficienta cardiaca de clasa functionala 3-4 NYHA (New York Heart Association)
  • Sindrom Raynaud

Complicatii posibile

  • Cord pulmonar cronic

Profilaxie

  • Masuri specifice de profilaxie nu exista.

 

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!