Guillain-Barre, sindrom

           

Sindromul Guillain-Barre este o poliradiculoneurita inflamatorie acuta de natura autoimuna, care se manifesta prin tetraplegie progresiva si apare cel mai frecvent dupa un episod infectios viral sau bacterian suportat cateva zile-saptamani anterior. Cu exceptia cazurilor in care este implicata musculatura respiratorie, pronosticul sindromului Guillain-Barre este favorabil. In 1859 Landry pentru prima data a descris "paralizia acuta ascendenta". Deabia in 1916, G. Guillain, J. Barre si A. Strohl au prezentat descrierea completa a acestui sindrom, dupa care acest simptomicomplex a intrat in practica clinica sub denumirea de sindrom Guillain-Barre. Denumirea completa a acestui sindrom este Guillain-Barre-Strohl.
  • Etiopatogenie
  • Semne si simptome
  • Diagnostic
  • Tratament

Etiopatogenie

Etiologia sindromului Guillain-Barre ramane si pana astazi necunoscuta, insa este pe larg acceptata natura autoimuna a acestei maladii. Mecanismele autoimune sunt indreptate spre componentele sistemului nervos periferic. Mecanismele autoimune umorale sunt cele care prevaleaza in patogenia sindromului Guillain-Barre, demonstrate prin depistarea in serul pacientilor in faza acuta a anticorpilor contra componentelor mielinice. Titrul acestor anticorpi coreleaza cu evolutia clinica a maladiei. O confirmare indirecta a naturii humorale a mecaniselor autoimune in sindromul Guillain-Barre este ameliorarea clinica dupa plasmafereza, care elimina atat anticoprii contra mielinei cat si sistemele complementului si complexele imune circulante.

Mecanismele autoimune celulare au si ele un rol in patogenia sindrmului Guillain-Barre, in special populatiile limfocitelor T si in special in fazele precoce.

Cu 1-3 saptamani inainte de aparitia manifestarilor sindromului Guillain-Barre, din anamneza descoperim prezenta unui episod infectios respirator sau digestiv, care este considerat a fi un mecanism declansator al raspunsului autoimun. Agentii infectiosi cel mai frecvent implicati in aceste episoade infectioase sunt cei bacterieni (Campylobacter jejuni), micoplasmele, virusii (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr). S-a demonstrat ca intre lipopolisaharidele Campilobacter jejuni si gangliozidele sistemului nervos periferic este posibila o reactie imuna incrucisata. Acelasi rol in unele cazuri il joaca vaccinarile, interventiile chirurgicale, sau leziunile traumatice a nervilor periferici.

Semnele si simptomele sindromului Guillain-Barre

Manifestarea clinica principala in sindromul Guillain-Barre este tetraplegia flasca progresiva. Ca regula slabiciunea musculara apare pentru inceput in membrele inferioare, dupa care progreseaza spre musculatura membrelor superioare, trunchiului, faciala si bulbara. Mai rar slabiciunea debuteaza in membrele superioare sau in cele superioare si inferioare concomitent. Pareza faciala in sindromul Guillain-Barre este bilaterala si este prezenta in aprox 50% din cazuri. Implicarea musculaturii faciale este un factor predictiv al raspandirii paraliziei spre musculatura respiratorie. Paralizia diafragmului se va reflecta printr-o respiratie paradoxala (retragerea peretelui abdominal la inspir). Reflexele osteotendinoase sunt frecvent diminuate sau chiar absente.

Afectarea senzitiva in sindromul Guillain-Barre este mult mai rara. Simptomele senzitive sunt reprezentate de hipoestezie, hiperestezie sau parestezii in reginile distale ale membrelor cat si prin dureri. Durerea in unele cazuri are un caracter neuropat, radicular, in alte cazuri apare sub forma de mialgii.

Tulburarile vegetative apar la mai mult de 50% din pacienti si se manifesta prin cresterea sau scaderea tensiunii arteriale, hipotensiune ortostatica, tulburarile ritmului cardiac cu schimbari la ECG (depresia segmentului ST, inversarea undei T, alungirea intervaului Q-T). In stadiile initiale ale maladiei se pot observa tulburari sfincteriene sub forma de retentie urinara tranzitorie.

Evolutia paraliziilor musculare in sindromul Guillain-Barre este caracteristica. Paralizia musculara se instaleaza subacut, in cateva zile. Uneori aceasta isi atinge picul in cateva ore. Dupa atingerea maximului, starea pacientului se stabilizeaza pentru un timp (faza de platou care se prelungeste pentru 2-4 saptamani), dupa care se incepe faza de restabilire, in timpul careia are loc recuperarea fortei musculare. Faza de recuperare ca regula dureaza cateva saptamani, insa uneori se poate prelungi si pana la 1-2 ani.

Sindromul Guillain-Barre mai are si variante atipice printre care se numara sindromul Fisher, polineuropatia senzitiva acuta, polineuropatia craniana acuta, pandisautonomia acuta.

Diagnosticul sindromului Guillain-Barre

Principalul criteriu clinic de diagnostic in sindromul Guillain-Barre este tetrapareza flasca ascendenta insotita de areflexie. In favoarea sindromului Guillain-Barre vorbeste evolutia caracteristica a acestuia (progresia nu mai mult de 4 saptamani, urmata de regresie dupa 2-4 saptamani de la atingerea fazei de platou), relativa simetrie a simptomelor, lipsa tulburarilor senzitive pronuntate, plagia faciala bilaterala, disfunctia vegetativa.

Diagnosticul de sindrom Guillain-Barre este confirmat prin analiza LCR si electromiografie. In LCR, incepand cu a 2-a saptamana de boala se poate observa disociatia proteico-celulara: cresterea marcata a cantitatii de proteine in LCR pe fonul unui numar normal sau cresterii usoare a elementelor celulare.

Examenul electrofiziologic confirma diagnosticul de sindrom Guillain-Barre si permite distingerea a doua variante ale acestuia: varianta demielinizanta, cea mai frecventa, in care se observa o reducere a vitezei de conducere si reducerea amplitudinii undei M si varianta axonala, mai rara, in care se afecteaza doar fibrele motorii si releva o reducere a undei M pe fundalul unei viteze de conducere normale sau usor scazute.

Tratamentul sindromului Guillain-Barre

In toate cazurile sindromul Guillain-Barre trebuie tratat ca pe o urgenta medicala, dat fiind ca decompensarea din contul tulburarilor de respiratie si celor de conductibilitate cardiaca, pot surveni in cateva ore.

O atentie aparte va necesita monitorizarea respiratiei si corectia insuficientei respiratorii in cazul cand aceasta se va dezvolta. Iminenta aparitiei decompensarii respiratorii este indicata de slabirea vocii, necesitatea de a face pauze frecvente in timpul vorbirii, slabirea tusei. Decizia de intubare oro-traheala va fi luata in dependenta de parametrii capacitatii pulmonare vitale. Se va recurge la intubatie daca acest parametru va fi mai mic de 12-15 ml/kg, sau mai mic de 15-18 ml/kg in caz daca este prezent si sindromul bulbar.

Dat fiind riscul de dezvoltare a tulburarilor functiei cardiace, se va impune o monitorizare cardio-vasculara continua.

Pacientii cu sindrom Guillain-Barre vor necesita o profilaxie a complicatiilor legate cu imobilizarea de lunga durata si anume, preventia trombozei venoase profunde, a escarelor si contracturilor. Tromboza venoasa profunda va fi preantampinata prin utilizarea de heparina subcutanata. Escarele si contracturile vor fi prevenite prin masaj usor, schimbarea frecventa a pozitiei in pat si gimnastica pasiva.

Tratamentul etiopatogenic al sindromului Guillain-Barre va fi realizat prin plasmafereza si administrarea intravenoasa de imunoglobuline. Corticosteroizii utilizati anterior in tratamentului sindromului Guillain-Barre la moment nu sunt indicati, dat fiind lipsa eficacitatii acestora.

Plasmafereza, la fel ca si imunoglobulinele, este mai efectiva daca este utilizata in faza de progresie a maladiei. Un curs de plasmafereza include 4-6 sedinte realizate la un interval de 1 zi. Plasmafereza este relativ contraindicata in insuficienta renala, tulburari electrolitice severe, risc inalt de complicatii cardiovasculare, infectie activa, tulburari de coagulabilitate sanguina.

Imunoglobulina intravenoasa este un preparat obtinut din plasma donatorilor si continand 80% de IgG. Eficacitatea imunoglobulinei intravenoase este egala cu cea a plasmaferezei, si este in special indicata pacientilor instabili din punct de vedere hemodinamic. Imunoglobulina deasemenea se poate utiliza si in sindromul Guillain-Barre la copii.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!