/
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Toate articolele » Von Economo, encefalita

Von Economo, encefalita

           

Encefalita letargica (boala Von Economo, encefalita epidemica sau boala somnului) si-a facut aparitia sub forma de epidemii in jumatatea a doua a primului razboi mondial si in urmatorii 5-10 ani care au urmat dupa el. Descrierea cea mai detaliata a encefalitei letargice a fost facuta in timpul epidemiei din Viena in 1917 de catre Constantin Baron Economo von San Serff, nascut in 1876 la Braila, Romania intr-o familie de aristocrati macedonieni greci. In zilele noastre se descriu doar forme sporadice exceptionale ale encefalitei letargice.

Cauze

Etiologia encefalitei letargice n-a fost precizata. In calitate de factor etiologic se presupune un virus filtrant, multi cercetatori considera insa ca este de fapt virusul gripei.

Anatomie patologica

Morfopatologic encefalita letargica se refera la polioencefalite deoarece sufera predominant substanta cenusie a creierului. S-au gasit leziuni degenerative si inflamatorii perivasculare in substanta cenusie a diencefalului si trunchiului cerebral. Deosebit de semnificativ este afectata substanta neagra din regiunea nucleilor oculomotorii din calota creierului mijlociu.

Semne si simptome

In evolutia encefalitei letargice se disting faza acuta si cronica. Faza acuta se instaleaza brusc dupa o scurta stadie prodromala de 1-14 zile. Debutul este in context infectios cu cefalee puternica, febra (39-400 C), frisoane, ameteli, adinamie, varsaturi. Manifestarile de focar tin in primul rand de paraliziile oculare cu ptoza palpebala superioara bilaterala, mioza, dereglari de convergenta si acomodatie, si semnul Argyll Robertson inversat (paralizia convergentei cu conservarea fotoreactiei directe si asociate).

Se considera tipica pentru faza acuta a encefalitei letargica triada Economo: febra, tulburarile functiei hipnice (hipersomnia, inversiunea somnului sau insomnia) si paraliziile oculare. Somnolenta patologica in unele cazuri este atat de sever exprimata, incat l-a facut pe von Economo sa descrie maladia sub denumirea de encefalita letargica.

In varianta clasica maladia evolutioneaza in una din cele trei forme clinice:

  1. Forma somnolenta-oftalmoplegica. Se manifesta prin somnolenta, tulburare de motilitate de lateralitate, verticalitate si convergenta a globilor oculari, precum si prin hiperkineze de tip coreic sau atetozic usor exprimate.
  2. Forma hiperkinetica. Tabloul clinic este dominat de diverse hiperkineze extrapiramidale. Bolnavii manifesta o agitatie psihomotorie, se plang de insomnie sau de inversarea ritmului de veghe-somn.
  3. Forma akinetica se manifesta initial prin sindrom parkinsonian akinetic la care mai tarziu se asociaza somnolenta si inversiunea ritmului de veghe-somn.
Au fost descrise si cateva forme atipice: forma algomioclonica (dureri radiculare si mioclonii), forma pseudotumorala (cu asocierea unui sindrom de hipertensiune intracraniana), forma monosimptomatica cu sughit (este determinata de miocloniile diafragmului), forma frusta (faza initiala trece neobservata), forma atipica meningiana, forma vestibulara.

Diagnostic

Diagnosticul encefalitei letargice este dificil, deoarece nu au fost descrise metode specifice de laborator sau neuroimagistice. Analiza sangelui periferic denota modificari usor exprimate: eritropenie, reducerea continutului de hemoglobina, neutrofilie usoara, cresterea VSH-lui. Urina nu sufera modificari. Lichidul cefalorahidian la punctie lombara se scurge sub o presiune usor crescuta, continutul lui nu este modificat sau prezinta o usoara pleocitoza limfocitara si hiperglicorahie.

Evolutie

Evolutia fazei acute (dureaza de la cateva zile pana la cateva luni, in mediu 2-3 saptamani) a encefalitei epidemice este severa cu deces in 20-30% cazuri. Vindecari complete survin doar in 30% cazuri. Un alt mod evolutiv al fazei acute este cu sechele imediate: paralizii oculare, distonii de atitudine, tulburari psihice, sindrom adipozo-genital, pubertate precoce, exagerarea libidoului. Desi este greu de imaginat, nu este exclus ca epidemii de encefalita letargica sa mai survina in viitor.

Faza cronica a encefalitei epidemice a fost descrisa ca o continuare imediata a fazei acute, dar in majoritatea cazurilor dupa o pauza de diferita durata cand starea bolnavului se imbunatateste, simptomatologia neurologica fiind minimal exprimata. Tabloul clinic al fazei cronice a encefalitei epidemice este identic cu cel al parkinsonismului (hipertonie musculara plastica seroasa; bradikinezie; tremor ritmic, de repaus in special la degetele mainilor; tulburari psihice pana la dementa, etc). Exista o conceptie care sustine ca aproximativ 60% cazuri de parkinsonism sunt consecinta formei acute fruste a encefalitei letargice von Economo.

Tratamentul

N-a fost descris un tratament specific al encefalitei letargice von Economo in faza acuta. Se administreaza tratament simptomatic de combatere medicamentoasa si fizica a hipertermiei. Edemul cerebral si hipertensiunea intracraniana se combat prin perfuzii intravenoase cu solutii hipertonice (40%) de glucoza sau de manitol (10 sau 20%). In acelasi scop s-au propus medicamente diuretice (Furosemid) si corticosteroizi (hidrocortizon hemisuccinat, prednisolon). Se poate adauga medicatie antivirala nespecifica (interferon, gamaglobulina), vitaminele grupei B, acid ascorbinic, desensibilizante. Schema de tratament a parkinsonismului postencefalitic respecta aceleasi principii ca si in maladia Parkinson.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.