Demielinizare

           

Demielinizarea se refera la lezarea tecii de mielina care acopera axonii neuronilor atat din sistemul nervos central cat si cel periferic. In cadrul procesului de demielinizare teaca de mielina isi pierde din grosime pe portiuni limitate a lungimii axonului. Totalitatea de leziuni a tecilor de mielina apartinand unor axoni adiacienti formeaza focare de demielinizare. Demielinizarea axonala reprezinta substratul morfopatologic a unui sir de maladii ca scleroza multipla, encefalomielita diseminata acuta, sindromul Guillain-Barre, mielinoliza pontina s.a.

Cauzele demielinizarii

Demielinizarea frecvent poate fi secundara unor infectii, patologii ischemice, metabolice sau ereditare. In cazul demielinizarii primare, aceasta ca regula reprezinta manifestarea leziunilor axonale datorate proceselor autoimune. Limfocitele T ca urmare a activarii de catre antigenii mielinici, patrund in sistemul nervos central si se acumuleaza un jurul tecilor de mielina pe care le lezeaza printr-un proces mediat de citokinele proinflamatorii. Cei mai cunoscuti antigeni mielinici sunt proteina bazica mielinica (MBP) si glicoproteina oligodendrocitara asociata meielinei (MOG). In mod normal aceste proteine sunt ferite de activitatea limfocitelor T de catre bariera hemato-encefalica. Insa ca rezultat al leziunilor acesteia sau al hipersensibilitatii imune, acesti antigeni sunt prezentati pe suprafata macrofagilor care in asa mod determina sensibilizarea limfocitelor T. Ca rezultat al penetrarii limfocitelor T in sistemul nervos central are loc activarea microgliei - macrofagi locali - si respectiv distrugerea mielinei si a oligodendrocitelor, celulelor producatoare de mielina. Lezarea axonala este ulterior inlocuita prin tesut conjunctiv - glioza, ceea ce formeaza substratul morfologic al leziunilor demielinizante vizualizate le RMN.

Demielinizarea tinde a fi segmentala si sub forma de focare, ceea ce determina o afectare a ariilor multiple a SNC simultan sau secvential.

Demielinizarea poate reprezenta substratul morfopatologic al unui sir larg de maladii:

  • Maladii ereditare:
    • Fenilcetonuria si alte aminoacidurii
    • Maladiile Tay-Sachs, Niemann-Pick si Gausher
    • Sindromul Hurler
    • Adrenoleucodistrofii
    • Adrenomieloneuropatii
    • Atrofia optica ereditara Leber si maladiile mitocondriale inrudite
  • Hipoxia si ischemia:
    • Intoxicatiile cu monoxid de carbon si alte sindroame de demielinizare cerebrala hipoxica tardiva
    • Demielinizarea subcorticala ischemica progresiva
  • Deficientele nutritionale:
    • Mielinoliza pontina centrala (poate fi cauzata deasemenea de influxul de Na)
    • Demielinizarea corpului calos (maladia Marchiafava-Bignami)
    • Deficienta vitaminei B12
  • Invazia virala directa a SNC:
    • Leucoencefalopatia multifocala progresiva
    • Panencefalita sclerozanta subacuta
    • Parapareza spastica tropicala/mielopatia asociata HTLV-1
  • Maladiile demielinizante primare:
    • Maladiile recurente, progresive (scleroza multipla si variantele sale)
    • Patologiile monofazice asa ca neurita optica, mielita transversa acuta, encefalomielita diseminata acuta, leucoencefalita hemoragica acuta.
    • Neuromielita optica (maladia Devic)

Semne si simptome

Dat fiind ca leziunile demielinizante pot aparea teoretic in orice regiune a sistemului nervos central si periferic unde se contin fibre mielinice, simptomatologia maladiilor demielinizante la fel poate fi una extrem de variata. Totusi, datorita unor mecanisme care inca nu sunt pe deplin elucidate, demielinizarea apare cu predilectie in regiuni bine determinate astfel incat se poate realiza un tablou mai mult sau mai putin comun majoritatii leziunilor demielinizante. Cele mai frecvente simptome intalnite in cadrul maladiilor insotite de demielinizare sunt urmatoarele:
  • Tulburari ale vederii: vedere incetosata, disparitia unor portiuni de camp vizual (hemianopsie, cuadrantopsie); dublarea vederii (diplopia).
  • Tulburari ale coordonarii miscarilor (dereglari cerebeloase):
    • Astazie - imposibilitatea de a se mentine in pozitie dreapta
    • Abazie - imposibilitatea determinarii centrului de grutate, ceea ce se manifesta prin largirea considerabila a suprafetei de sprijin.
    • Ataxie - dificultati de mers, care in cazul leziunilor demielinizante sunt datorate in mare parte lezarii tracturilor spinocerebeloase sau focarelor de demielinizare din emisferele cerebelare propriu-zise, mersul in cazul dat fiind numit mers cerebelos. Pentru a descrie acest mers cel mai bine se potriveste analogia cu mersul unei persoane in stare de ebrietate. Pacientii in acest caz par a fugi dupa centrul de greutate, miscarile sunt sacadate, lispeste coordonarea dintre miscarile membrelor superioare si cele inferioare.
  • Schimbarile tonusului muscular - cel mai frecvent se observa marirea tonusului muscular, lund forma unei spasticitati si hipertonii de tip piramidal ("in lama de briceag").
  • Tulburarile sfincteriene - cel mai frecvent in cazul leziunilor demielinizante se observa tulburari de tip retentie, uneori cu fenomene de ischiurie paradoxala.
  • In cazul neuropatiilor demielinizante simptomele pot varia in dependenta de tipul si localizarea nervilor lezati, variind de la plegii totale in cazul sindromului Guillain-Barre pana la tulburari de sensibilitate si autonome in cadrul neuropatiilor demielinizante cronice (CIDP).

Tratamentul demielinizarii

Tactica terapeutica de baza in cazul demielinizarii consta in modularea imunitatii, pornind de la ipoteza naturii autoimune a lezinilor demielinizante. In acest caz pot fi utilizati hormonii glucocorticosteroizi in doze mari (metilprednisolon 500-1000 mg pe zi), citostatice (mitoxantrona), imunomodulatoare (interferonul alfa si beta, glatiramer acetat s.a.) Tehnicile mai revolutionare isi pun ca scop inlocuirea celulelor oligodendrocitare, acestea fiind tinta principala a limfocitelor T, prin implantarea de celule stem in focarul de demielinizare, totusi aceste tehnologii sunt inca in faza experimentala.

Nomenclatura


A fost util articolul?


Comentarii 0

Adauga un comentariu


Toate materialele publicate pe site-ul Actinmed au un caracter didactic si nu inlocuiesc decizia profesionistilor in domeniul sanatatii. In caz daca observati simptome descrise in articolele publicate pe site va rugam sa va adresati medicului.
Contacte Harta site
© 2016-2017, All rights reserved
Urmareste-ne pe Facebook!